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Lexikon der Biologie: Myasthenie

Myasthenie w [von griech. mys = Muskel, astheneia = Schwäche], Myasthenia, krankhafte Muskelschwäche. 1) symptomatische Myasthenie, Erkrankungen, die unter Belastung zu einer zunehmenden abnormen Ermüdbarkeit der Willkür-Muskulatur mit typisch myasthenischer Reaktion (Amplitudenabnahme des Muskelsummenpotentials bei repetitiver supramaximaler Reizung) führen. (Unter Ruhebedingungen bilden sich diese Reaktionen zurück.) Eine symptomatische Myasthenie kann auftreten bei Kollagenosen, Lupus erythematodes, Autoimmunkrankheiten, Virusinfektion, kann aber auch durch Medikamente wie Penicillamin, Aminoglykosid-Antibiotika und Chloroquin ausgelöst werden. 2) Myasthenia gravis, Myasthenia gravis pseudoparalytica, Erb-Goldflam-Krankheit, Autoimmunkrankheit, infolge derer es durch eine (reversible) Blockade der Acetylcholinrezeptoren an den motorischen Endplatten durch Autoantikörper zu einer Störung der neuromuskulären Erregungsübertragung kommt. Symptome sind belastungsabhängige Ermüdungslähmungen der quergestreiften Muskulatur (wobei besonders Schlucklähmung und Atemlähmung gefährlich sind), was eine Nettoverminderung funktioneller Acetylcholinrezeptoren mit sich bringt. Gelegentlich kommt es auch zu einer Fehlbildung der Geschlechtsorgane und des Skeletts. Die dabei vom individuellen Patienten produzierten Autoantikörper sind sehr heterogen und gegen verschiedene immunologische Determinanten (Epitop) des Acetylcholinrezeptors gerichtet. Eine Therapie erfolgt mit Cholinesterase-Hemmern (Anticholin-Esterasen) und Immunsuppressiva, bei lebensbedrohlichen Zuständen können die Antikörper mittels einer Plasmapherese aus dem Plasma entfernt werden. Ambenoniumchlorid, experimentelle autoimmune Myasthenia gravis, Überempfindlichkeitsreaktionen.

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