Hirnforschung
Gut bemantelt
Gesunde Prionen erhalten die Myelinhülle von Nerven.
Die Forscher untersuchten genetisch veränderte Mäuse, deren Zellen das Prionprotein PrPC nicht herstellen. Die Nager erschienen zwar auf den ersten Blick ganz normal, zeigten aber bei genaueren Tests ein gestörtes Temperaturempfinden: Sie brauchten länger, um einen Hitzereiz unter den Pfoten wahrzunehmen und empfanden dann offenbar auch weniger Schmerzen. Zudem hatten die Tiere weniger Kraft in den Pfoten. Untersuchungen der Nervenbahnen außerhalb des Gehirns und Rückenmarks ergaben, dass die Leitungen kaum von Myelin ummantelt waren und elektrische Impulse entsprechend langsam weiterleiteten. Allerdings zeigten sich die damit verbundenen Symptome nicht von Geburt an, sondern erst ab dem Alter von rund 30 Wochen.
Aguzzi und seine Kollegen vermuten folglich, dass die Prionen nicht dazu dienen, die Myelinhülle aufzubauen. Vielmehr verhindern sie offenbar ihren Abbau – fehlen die Proteine, schwindet die zelluläre Isolierschicht mit der Zeit. Das Krankheitsbild der untersuchten Mäuse entspreche dem der beim Menschen zu beobachtenden "peripheren Neuropathien". Welche Rolle die Prionen bei diesen Erkrankungen spielen, soll nun erforscht werden. (ja)
Bremer, J. et al.: Axonal Prion Protein is Required for Peripheral Myelin Maintenance. In: Nature Neuroscience 10.1038/nn.2483, 2010.
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