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Lexikon der Biologie: Sklerodermie

Sklerodermie w [von *sklero- , griech. derma = Haut], Oberbegriff für chronisch verlaufende Krankheiten, die mit einer Verhärtung des Bindegewebes einhergehen und zu den Kollagenosen gehören. Als Ursache wird das Zusammenspiel mehrerer Faktoren, wie genetische Veranlagung und Reaktionen des Immunsystems (Autoantikörper), diskutiert. Man unterscheidet die progressive, systemische Form, die den ganzen Körper betrifft, von der zirkumskripten Form, die nur die Haut belastet. Bei der zirkumskripten Form stehen band- oder ringförmige, knotige oder geschwürige Hautveränderungen im Vordergrund. Auch die systemische Sklerose beginnt mit Hautveränderungen an Armen (Krallenfinger) und Beinen, die sich auf den ganzen Körper ausbreiten. Später treten Gelenkschmerzen, Binde- und Hornhautentzündungen sowie der Befall innerer Organe (insbesondere Speiseröhre, Magen-Darm-Trakt, Lunge, Herz, Niere) hinzu. Gutartige Sonderformen sind das nur langsam fortschreitende CRST-Syndrom sowie das CREST-Syndrom (CREST), bei dem von den inneren Organen nur die Speiseröhre befallen ist. Bei der Behandlung stehen, neben wiederholter Gabe von Corticosteroiden und Immunsuppressiva, zur Linderung der Beschwerden Krankengymnastik (zur Erhaltung der Beweglichkeit) und Hautpflege im Vordergrund. Eine Heilung ist derzeit nicht möglich. Ein neuer Behandlungsansatz zielt auf die möglichen Auslöser der Autoimmunkrankheit ab: Die bei der Sklerodermie vorkommenden Autoantikörper sind gegen Proteine gerichtet, die im Nucleolus, einem Bestandteil jeder Körperzelle, gelagert werden. Die Autoantikörper werden gegen verschiedene Fragmente dieser zellulären Proteine aktiv. An der Entstehung dieser Proteinfragmente scheinen Eisen-, Quecksilber- und Kupferionen beteiligt zu sein, die zur Bildung von reaktiven Sauerstofftypen (reaktive Sauerstoffspezies) führen. Ein im System befindlicher Chelator, der Metallionen bindet, vermag die Bildung dieser Sauerstofftypen und damit die Proteinzerstückelung zu verhindern. In kleinem Umfang werden Chelatoren bereits bei Sklerodermiepatienten eingesetzt.

Copyright 1999 Spektrum Akademischer Verlag, Heidelberg

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