Lexikon der Ernährung: Oxalose
Oxalose, primäre Hyperoxalurie, E oxalosis, primary hyperoxaluria, autosomal-rezessive Enzymdefekte, die zu hohen Calciumoxalat-Konzentrationen führen, zwei Formen werden unterschieden:
Oxalose / primäre Hyperoxalurie Typ I, hierbei führt ein Mangel an Alanin-Glyoxylat-Aminotransferase (AGT; auch α-Ketoglutarat-Glyoxylat-Carbolidase genannt) zu einer vermehrten Bildung und Ausscheidung von Calciumoxalat im Urin. Die Vitamin B6-abhängige AGT katalysiert die Transaminierung von Glyoxylat zu Glycin mit Alanin als Aminogruppen-Donator in den Peroxisomen der Leber. Bei AGT-Mangel akkumuliert Glyoxylat und wird irreversibel zu Oxalat oxidiert oder zu Glycolat reduziert. Beide Produkte werden in hohen Mengen im Urin ausgeschieden. Der pathophysiologische Mechanismus der O. beruht auf der Unlöslichkeit von Calciumoxalat bei physiologischen pH-Werten. Dadurch kommt es zu Harnsteinen, Nephrocalcinose, Calciumoxalatablagerungen in extrarenalen Geweben (Herzmuskel, Knochengewebe, Retina, Haut, periphere Nerven) bis hin zur Niereninsuffizienz. Die O. Typ I manifestiert sich in 50 % der Fälle in der Kindheit, 90 % der Patienten sind vor dem 25. Lebensjahr symptomatisch. Nach 15–30jähriger Krankheitsdauer entwickelt sich fast immer eine terminale Niereninsuffizienz. Seit Einsatz der Hämodialyse hat sich die Lebenserwartung der Patienten deutlich verlängert, obgleich Calciumoxalat auch durch Dialyse nicht ausreichend entfernt wird. Auch bei einer Nierentransplantation kommt es immer wieder zu Ablagerungen im Transplantat. Präventive Maßnahmen zur Verminderung der Oxalatdeposition sind jedoch schon vor dem Auftreten von Nierenschäden indiziert. Bei vorhandener B6-Responsivität sollten Pyridoxin-Präparate in hohen Dosen verabreicht werden (25–1000 mg). Eine oxalsäurearme Diät ist nur von geringem Nutzen, da nur 10 % der Oxalsäureausscheidung im Urin aus Lebensmitteln stammt, und die intestinale Absorption bei nur 5-10 % liegt.
Oxalose / primäre Hyperoxalurie Typ II, sie tritt seltener auf und beruht auf einem Mangel des Enzyms Phosphoglycerat-Dehydrogenase, das die Umwandlung von 3-Phosphoglycerat zu Hydroxypyruvat im Serin-Stoffwechsel katalysiert. Auch dieser Defekt führt indirekt zu einer exzessiven Oxalat-Ausscheidung im Urin mit Nierensteinen. Eine Niereninsuffizienz scheint beim Typ II seltener aufzutreten.
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