Demyelinisierung w, Demyelinisation, Entmarkung, Myelindegeneration, Myelinolyse, Myelinosis, E demyelination, Degeneration ursprünglich intakter Myelinscheiden. Einer Demyelinisierung folgt in der Regel eine Remyelinisierung, die im Zentralnervensystem durch Oligodendrocyten-Vorläuferzellen und im peripheren Nervensystem durch dedifferenzierte Schwann-Zellen bewirkt wird. Außerdem unterliegen die Schwann-Zellen auch einer Proliferation, was zur Ausbildung sogenannter Zwiebelschalenformationen führt. Man unterscheidet verschiedene Formen der Demyelinisierung. 1) Bei der primären Demyelinisierung sind in erster Linie die myelinbildenden Zellen betroffen, und das Axon bleibt erhalten. Sie kann durch einen angeborenen Defekt myelinbildender Zellen (Myelinmutanten, hereditäre Neuropathien, Leukodystrophien) oder durch Einwirkungen toxischer Substanzen (z.B. Lysolecithine, Tellurium) auf die Myelinscheiden verursacht werden. Auch zelluläre und humorale Immunantworten im Rahmen von Autoimmunreaktionen (multiple Sklerose, experimentelle allergische Encephalomyelitis, experimentelle autoimmune Neuritis) oder Infektionen (z.B. durch Papovaviren, Diphtherie, Guillain-Barré-Syndrom) haben Demyelinisierungen zur Folge. 2) Bei der segmentalen Demyelinisierung peripherer Nerven kommt es zur Entmarkung einzelner Internodien, während die Myelinscheide benachbarter Segmente der gleichen Nervenfaser erhalten bleibt (Prototyp ist die Neuropathie bei Diphtherie). Die Degeneration beginnt mit dem Zurückziehen der Markscheide vom Ranvier-Schnürring, setzt sich mit dem Zerfall der dem Schnürring benachbarten Markscheidenabschnitte fort (paranodale Entmarkung) und schließt mit der Degeneration des gesamten Internodiums ab. 3) Bei der sekundären Demyelinisierung kommt es zum Myelinscheidenzerfall als Folge einer Axondegeneration (z.B. "Dying-back"-Neuropathie, Waller-Degeneration) oder bei gleichzeitiger Nekrose von Axon und Oligodendrocyten (z.B. ischämische Nekrose; Ischämie).