Encephalopathie w [von griech. egkephalos = Gehirn, pathos = Krankheit], Enzephalopathie, E encephalopathy, in weitester Bedeutung eine Erkrankung des Gehirns, im neurologischen Sprachgebrauch Bezeichnung für eine ausgedehnte Gehirnfunktionsstörung mit klinisch in wesentlichen Aspekten übereinstimmender Symptomatik, aber sehr unterschiedlicher Verursachung. Ihre Abgrenzung gegenüber anderen diffusen oder multifokalen Gehirnerkrankungen ist nicht immer scharf. Insbesondere werden als wichtige Gruppe von ausgedehnten Erkrankungen des Zentralnervensystems (ZNS) die Encephalitiden (Entzündungen des ZNS; Encephalitis) nicht zu den Encephalopathien hinzugerechnet. – Pathophysiologisch liegt der Encephalopathie eine Gehirnfunktionsstörung zugrunde, die zumindest anfangs nicht von einer strukturellen Schädigung des Gehirns begleitet wird. Die Funktionsstörung kann durch eine verminderte Durchblutung und Herabsetzung des Sauerstoff- oder Glucoseangebots bzw. deren Aufnahme in das Gehirn bedingt sein. Toxine, die von außen zugeführt werden, aber auch endotoxische Substanzen können über Perfusionsstörungen, Schädigungen der Blut-Hirn-Schranke bzw. Veränderungen in der Zusammensetzung des interstitiellen Raums oder über direkte Wirkung an Nervenzellen oder Gliazellen zu Funktionsbeeinträchtigungen führen, ebenso auch Störungen des Säure-Basen- und Wasser-Elektrolyt-Gleichgewichts. Im Elektroencephalogramm (EEG) zeigt sich eine diffuse Verlangsamung der elektrischen Aktivität des Gehirns, wobei auch herdförmige Veränderungen bzw. epilepsietypische oder periodische Abläufe vorkommen können. Bildgebende Untersuchungen, wie Computertomographie und Kernspinresonanztomographie, zeigen entweder keine abnormen Änderungen oder diffuse oder multifokale Läsionen. – Klinisch steht bei den Encephalopathien eine mehr oder weniger stark ausgeprägte, meist recht rasch sich entwickelnde abnorme Verhaltensänderung im Vordergrund. Vigilanz-Minderung, kognitive oder motorische Verlangsamung bzw. Antriebs-Störungen, Störungen der Orientierung, der Aufmerksamkeit, des Gedächtnisses und der Konzentration treten auf. Es können aber auch Halluzinationen oder Wahnbildungen sowie Störungen des Affekts oder Erregungszustände beobachtet werden. Darüber hinaus zeigen sich vegetative Symptome wie Atemstörungen, Herzfrequenzbeschleunigungen, Blutdruckänderungen und Temperaturregulationsstörungen. Motorische Symptome finden sich vor allem als Abnormitäten des Muskeltonus, extrapyramidalmotorische Störungen (extrapyramidale Syndrome), Tremor, Myoklonien bzw. negativer Myoklonus sowie motorische Enthemmungsmuster. Neurologische Herdsymptome wie Lähmungen, Sehstörungen, Sprachstörungen oder okulomotorische Zeichen können variabel hinzukommen, ebenso epileptische Anfälle. – Die Unterscheidung der Encephalopathien erfolgt nach deren Ursachen. Man unterscheidet die seltener vorkommende Gruppe der primären Encephalopathien, bei denen man z.T. angeborene Stoffwechseldefekte definieren kann, von den wesentlich häufigeren sekundären Encephalopathieformen. Die primären Encephalopathien gehen auf Aminosäurestoffwechselstörungen (z.B. Phenylketonurie), Störungen des Kohlehydratstoffwechsel (z.B. Galactosämie), Lipidosen bzw. Lipidstoffwechselstörungen (z.B. Gaucher-Krankheit) oder Störungen des Myelin-Metabolismus, sogenannte Leukodystrophien (z.B. metachromatische Leukodystrophie), zurück. Die sekundären Encephalopathien zeigen vielfältige Bilder. Dazu gehören Funktionsstörungen des Gehirns, die durch Hypoxien oder Ischämien bedingt sind (u.a. subcorticale arteriosklerotische Encephalopathie) ebenso wie metabolisch oder toxisch bedingte Encephalopathien. So können Leberschädigungen zu Hirnfunktions- und -strukturschäden führen (akute und chronische hepatische Encephalopathie). Die zur hepatischen Encephalopathie führenden Pathomechanismen sind komplex. Durchgehend findet sich eine Erhöhung des Ammoniaks. Es kommt aber auch zu eine Zunahme hemmender Neurotransmitter, sogenannter falscher Transmitter, mit Verdrängung von Catecholamin-Transmittern aus den Synapsen. Es findet sich histologisch eine Vermehrung und Größenzunahme der Astrocyten (sogenannte Alzheimer-Glia Typ II oder Leber-Glia). Die durch Thiaminmangel verursachte Encephalopathie (Wernicke-Korsakow-Syndrom) kommt am häufigsten bei Alkoholkranken vor. Bei Nierenerkrankungen kann es zu einer renalen Encephalopathie kommen, ebenso kann bei chronischer Hämodialyse Nierenkranker die Dialyse-Encephalopathie entstehen, die durch erhöhte Aluminiumzufuhr mit dem Dialysat verursacht wird. Die septische Encephalopathie kommt endotoxisch bei Infektionen mit Blutvergiftung (Sepsis) vor, wobei sich im Zentralnervensystem kein entzündlicher Prozeß nachweisen läßt. Exogen-toxische Encephalopathien sind ebenfalls bekannt, z.B. die Encephalopathia saturnina als Folge einer Bleivergiftung, oder durch Arzneimittel. Auch durch endokrine Störungen können Encephalopathien entstehen. bovine spongiforme Encephalopathie, HIV-Encephalopathie, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.

P.M.