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Lexikon der Neurowissenschaft: neurocutane Syndrome

neurocutane Syndrome, neurokutane Syndrome, E neurocutaneous syndromes, große Gruppe überwiegend genetisch bedingter, selten sporadisch auftretender Fehlbildungssyndrome, die schwerpunktmäßig neuroektodermale Organe (Haut, Nervensystem und Teile des Auges) betreffen, insgesamt aber aus Abkömmlingen aller Keimblätter entstehen können (Fehlbildungen im Nervensystem). Am Nervensystem manifestieren sich die Erkrankungen durch vielfältige tumorartige Gewebsveränderungen, Gefäßfehlbildungen und andere Fehlbildungen in der Entwicklung von Schädel, Gehirn und Rückenmark. An der Haut resultieren diverse nävusartige oder angiomatöse Fehlbildungen. Innere Organe können durch Cysten, Tumoren und Gefäßfehlbildungen mitbetroffen sein. Die in der früheren Literatur als Phakomatosen bezeichnete Erkrankungen (Neurofibromatose, tuberöse Hirnsklerose, Hippel-Lindau-Syndrom und Sturge-Weber-Krabbe-Krankheit) werden hier zugeordnet. Beispiele weiterer seltener neurocutaner Syndrome sind das Basalzellnävoid-Syndrom, das Xeroderma pigmentosum (Ataxia teleangiectatica) und das Klippel-Trenaunay-Syndrom ( siehe Tab. ). Erbkrankheiten.

neurocutane Syndrome

Überblick über neurocutane Erkrankungen und ihre Vererbung

autosomal dominant vererbt: Neurofibromatosen
tuberöse Hirnsklerose
Hippel-Lindau-Syndrom
Basalzellnävoid-Syndrom
Hypomelanosis Ito
autosomal rezessiv vererbt: Ataxia teleangiectatica
Xeroderma pigmentosum
Cockayne-Syndrom
Fucosidose
Phenylketonurie
Homocystinurie
Arginosuccinoacidurie/Citrullämie
Carboxylasemangel
Neuroichthyosis
Sjögren-Larsson-Syndrom
Refsum-Krankheit
Giant-Axon-Neuropathie
Werner-Syndrom
Progerie
familiäre Dysautonomie
Chediak-Higashi-Krankheit
X-chromosomal vererbt: Fabry-Krankheit
kinky hair disease
Incontinentia pigmenti
nicht erblich: neurocutane Melanose
Sturge-Weber-Krankheit
Klippel-Trenaunay-Syndrom

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