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Prionenerkrankungen: Fatale Falt-Fehler

Der Tod lauert im Rindfleisch, im Erbgut oder schlägt aus heiterem Himmel zu: Prionen verursachen unheilbare Leiden wie die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Forscher lüften die Geheimnisse dieser rätselhaften Erreger, die es nach den klassischen Regeln der Biochemie gar nicht geben dürfte.
Inga Zerr und Andreas Jahn
Speichel fließt aus dem Kuhmaul. Ängstlich blickt sich das Tier um. Beim kleinsten Geräusch zuckt es zusammen und schlägt aus. Die Beine zittern. Wie betrunken wankt es, stolpert, bricht schließlich zusammen.
Am 11. Februar 1985 stirbt "Kuh 133" von der Pitsham Farm im südenglischen Sussex. Sie gilt als der erste verbürgte Fall einer rätselhaften Krankheit: bovine spongiforme Encephalopathie – kurz BSE.
Zunächst wollte niemand glauben, dass der "Rinderwahn", wie BSE bald genannt wurde, auch vor Menschen nicht Halt macht. In Groß­britannien nahm die Tierseuche epidemiearti­ge Ausmaße an – über 180 000 Rinder waren betroffen. Doch die britische Regierung setzte auf Beschwichtigung: Noch 1990 fütterte Landwirtschaftsminister John Gummer seine vierjährige Tochter Cordelia vor laufender Kamera mit einem Beefburger, um sein Vertrauen in britisches Rindfleisch zu demonstrieren.
Am 21. Mai 1995 erlag dann der Brite Stephen Churchill im Alter von nur 19 Jahren einer Nervenkrankheit, die bis dahin lediglich von Patienten vorgerückten Alters bekannt war ...
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