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Lexikon der Biologie: Marfan-Syndrom

Marfan-Syndrom s [benannt nach dem franz. Pädiater Jean-B. Marfan, 1858–1942], Marfan-Achard-Syndrom, Achard-Marfan-Syndrom, Arachnodaktylie-Syndrom, Dolichostenomelie, autosomal-dominant vererbte Erkrankung mit einer Häufigkeit von ca. 1:20.000 und unterschiedlicher Expressivität, die u.a. durch Riesenwuchs, Gefäß- und Herzanomalien, Überstreckbarkeit der Gelenke, Linsenluxation und endokrine Störungen gekennzeichnet ist. Besonders gefährlich und aufgrund der zum Teil schwierigen Diagnostizierbakeit häufig unbeachtet ist die typische Aortenerweiterung, die ab einem gewissen Aortendurchmesser zu plötzlichem Aortenriß führen kann. Ursache der Symptome ist eine Bindegewebsschwäche, die auf einer Missense-Mutation im Fibrillin-1-Gen auf Chromosom 15 beruht. Je nach Position des Gendefekts sind verschiedene Protein-Domänen des Fibrillin-1 betroffen, was die unterschiedlichen Krankheitsausprägungen erklären könnte. Regelmäßige Überwachung des Aortendurchmessers und kardiographische Untersuchungen sowie darauf folgende therapeutische Eingriffe konnten die Lebenserwartung der Patienten in den letzten Jahren beachtlich steigern. Erbkrankheiten (Tab.).

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