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Lexikon der Neurowissenschaft: wobbler-Maus

wobbler-Maus, Abk. wr-Maus, E wobbler mouse, Mausmodell für motoneuronale Krankheiten. Homozygote Mäuse dieser autosomal rezessiv vererbbaren spontanen Mutation zeichnen sich durch fortschreitende motorische Störungen der Vorderbeine, der Kopf- und der Halsregion aus, was die Tiere zudem in ihrer Nahrungsaufnahme stark beeinträchtigt. Etwa zwei Wochen nach der Geburt zeigen sich die ersten Anzeichen des wobbler-Phänotyps. Mit 13 Tagen beginnt die Degeneration von Nervenzellen im Thalamus, in einigen Kleinhirnkernen und im Hirnstamm sowie von Interneuronen des Rückenmarks. Ab dem 15. Tag degenerieren auch Motoneuronen, was sich in der Atrophie der gesamten Skelett-Muskulatur manifestiert. Astrogliose kann 17 Tage nach Geburt in der grauen und weißen Substanz des Rückenmarks beobachtet werden. Orale Aufnahme von N-Acetyl-L-Cystein kann die Degeneration von Motoneuronen vermindern. Subcutane Injektion von CNTF und BDNF verschiebt den Beginn des Phänotyps um etwa einen Monat.

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