{"title":"Scholz-Syndrom: Zusatzinfo I","body":"<STRONG>Scholz-Syndrom<\/STRONG>\n<P>Sulfatid (Cerebrosidsulfat) reichert sich in den <A href='\/abo\/lexikon\/neuro\/9181'>Oligodendrocyten<\/A> und den <A href='\/abo\/lexikon\/neuro\/11510'>Schwann-Zellen<\/A> an, die f&#252;r die Myelinisierung des <A href='\/abo\/lexikon\/neuro\/14201'>Zentralnervensystems<\/A> bzw. der peripheren Nerven verantwortlich sind. Die Anh&#228;ufung von Sulfatid im <A href='\/abo\/lexikon\/neuro\/8098'>Myelin<\/A> f&#252;hrt zu einer abnormen F&#228;rbungsreaktion (Metachromasie). Die gleichzeitige <A href='\/abo\/lexikon\/neuro\/2713'>Demyelinisierung<\/A> ist vermutlich auf die destabilisierende Wirkung des Sulfatids auf die Myelinmembran zur&#252;ckzuf&#252;hren. Besonders schwer sind die corticospinalen Bahnen von der Markscheidenzerst&#246;rung betroffen.<\/P>"}