{"title":"Sichelzellenanmie: Zusatzinfo I","body":"<STRONG>Sichelzellenan&#228;mie<\/STRONG>\n<P>Das Sichelzellh&#228;moglobin (HbS) weist eine Strukturanomalie der &#946;-Kette durch Aminos&#228;ureaustausch in Position 6 (Val statt Glu) auf. Bei k&#246;rperlichen Anstrengungen oder Sauerstoffmangel bilden sich die sonst normal geformten Erythrocyten in kurzlebige (Lebensdauer < 42 Tage), sichelf&#246;rmige Zellen, die <I>Drepanocyten,<\/I> um. In der Folge kommt es zu einem chronischen Zerfall der Erythrocyten (H&#228;molyse) und damit verbundener Blutarmut (An&#228;mie). - Heterozygote Merkmalstr&#228;ger mit einem intakten H&#228;moglobingen zeigen ein gar nicht oder nur geringgradig ausgepr&#228;gtes Krankheitsbild, w&#228;hrend bei homozygoten Merkmalstr&#228;gern nahezu der gesamte Blutfarbstoff gesch&#228;digt ist. Im Verbreitungsgebiet der Malaria tropica haben Tr&#228;ger der Sichelzellenan&#228;mie einen Selektionsvorteil, da diese gegen den Malaria-Erreger <I>Plasmodium falciparum<\/I> besser gesch&#252;tzt sind: HbS hemmt die intraerythrocyt&#228;re Entwicklung der Erreger.<\/P>"}