{"title":"Immunglobulin-Gen-Rearrangement: Infobox I","body":"Immunglobulin-Gen-Rearrangement<\/STRONG>
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<\/BR>Das Rearrangement der Immunglobulin-Gene und der Gene für den T-Zell-Rezeptor erfordert die Erkennung der Sequenzen, welche die V-, D- und J-Segmente der Gene flankieren, und das Schneiden und erneute Zusammenschweißen (Religation) der DNA. 2 Gene, welche die Fähigkeit zum Rearrangement vermitteln, sind durch die Transfektion<\/A> von DNA in Zellen, welche diese Fähigkeit ursprünglich nicht besaßen, identifiziert worden. Die transfizierte DNA, die es den Zellen ermöglichte, ein künstliches Substrat zu rearrangieren, konnte isoliert werden, und auf ihr ließen sich die Gene RAG-1<\/I> und RAG-2<\/I> identifizieren. Die Gene kartierten nicht in der Region der SCID-Mutation (SCID<\/A>), was zunächst vermutet worden war, da Mäuse mit dieser Mutation kein funktionelles Rearrangement durchführen können. RAG-1 codiert für ein Protein mit einer relativen Molekülmasse M<\/I>r<\/SUB> von 119.000. Ein weiteres bei dem Rearrangement beteiligtes Protein (M<\/I>r<\/SUB> = 60.000) wurde als RBP-2<\/I> bezeichnet. Es besitzt einen Bereich von 40 Aminosäuren mit deutlicher Homologie zu Enzymen, die bei sequenzspezifischen Rekombinationsvorgängen beteiligt sind. Diese Domäne könnte die enzymatische Aktivität des Enzyms enthalten. In der Taufliege Drosophila melanogaster<\/A><\/I> ist ein dem RBP-2 homologes Gen entdeckt worden, das bei der Entwicklung des Nervensystems<\/A> eine Rolle spielt. Eine Expression von RAG-1 im Zentralnervensystem<\/A> ist ebenfalls nachgewiesen. Welche Bedeutung das RAG-1-Genprodukt hier hat, ist derzeit noch unbekannt. Eine Beteiligung bei so spezifischen Rekombinationsvorgängen, wie sie in Immunzellen<\/A> vorkommen, wird aber nicht vermutet."}