{"title":"Fehlbildungen des Nervensystems: Zusatzinfo I","body":"Fehlbildungen des Nervensystems<\/STRONG>\n

1 <\/STRONG>Entwicklung des Nervensystems<\/I>:
<\/BR>In der Embryonalentwicklung bildet sich in der 2.-3. Woche nach der Befruchtung (Gestationswoche) aus dem äußersten der drei Keimblätter (Ektoderm<\/A>) die Neuralplatte in der Mittellinie der Embryonalanlage. Die Chorda dorsalis<\/A> (Notochorda), ventral der Neuralplatte gelegen, induziert deren Bildung aus dem Ektoderm und beeinflußt die Differenzierung des Neuralrohrs<\/A>. Dieses löst sich in der 3. bis 4. Gestationswoche ab und wird unter die Oberfläche des Ektoderms in das Körperinnere verlagert. Das Neuralrohr, aus dem sich Gehirn und Rückenmark entwickeln, schließt sich in seiner vorderen Öffnung um den 25. Tag, in seiner hinteren etwa zwei Tage später. Die Entwicklung und der Schluß des Neuralrohres werden als Neurulation<\/I> bezeichnet. Zellen, die am Rand der Neuralplatte gelegen sind, spalten sich zur Neuralleiste<\/I> ab, aus der die Ganglien der hinteren Spinalnervenwurzeln<\/A> und der Hirnnerven, vegetative Ganglien, Schwann-Zellen<\/A> und die weichen Hirnhäute<\/A> (Pia mater und Arachnoidea) gebildet werden. Der Neurulation schließt sich im vorderen Bereich des Neuralrohrs die Ausbildung der Hirnbläschen an. Im \"Dreibläschenstadium\" (3. bis 4. Gestationswoche) sind das spätere Vorderhirn (Prosencephalon<\/A>) und die Vesikel für den späteren Hirnstamm (Mesencephalon<\/A> und Rhombencephalon<\/A>) abgrenzbar. Dann kommt es zu einer Aufteilung des Vorderhirnbläschens in Zwischen- und Endhirnvesikel (Telencephalon<\/A>). Letzteres teilt sich wiederum nach beiden Seiten in die Hemisphärenbläschen (4. bis 5. Gestationswoche). Aus den telencephalen Vesikeln stülpt sich die Anlage des Riechkolbens (Bulbus olfactorius<\/A>) um den 34. Tag. Vom Zwischenhirnbläschen gehen die Augenvesikel ab. Der Hirnstamm entwickelt sich zunächst rascher als das Endhirn. Aus dem Zwischenhirn entstehen Thalamus<\/A>, Globus pallidus, Hypothalamus<\/A>, Epiphyse<\/A> und Neurohypophyse<\/A>. Der basale Anteil des Telencephalons wird zum Ganglienhügel. Die Endhirnbläschen wachsen im weiteren Verlauf rasch um ihre Achse im Bereich der Insel; zum Ende des 4. Monats hin überlagern sie alle anderen Hirnteile. Ab der 14. Gestationswoche formen sich, beginnend mit der Fissura Sylvii<\/I>, Furchen (Sulci; Sulcus<\/A>) und Windungen (Gyri<\/A>) aus. Die Gyrierung<\/A> ist in der 32. Woche weitgehend, jedoch noch nicht vollständig abgeschlossen. In der vorderen Telencephalonwand bildet sich um den 40. Tag die Kommissurenplatte aus, aus der sich die Verbindungssysteme zwischen den Hemisphären entwickeln (Kommissur<\/A>). Die größte Kommissurenbahn, der Balken<\/A> (Corpus callosum) entwickelt sich von vorne (rostral) nach hinten (caudal) ab der 8. bis zum Ende der 20. Gestationswoche. Mit der Entwicklung des Balkens ist die des Septum pellucidum, das die Seitenventrikel<\/A> in der Mittellinie voneinander trennt, eng verbunden; es entsteht ebenfalls aus der Kommissurenplatte. In der Umgebung der inneren Liquorräume (Cerebrospinalflüssigkeit<\/A>) vermehren sich Vorläuferzellen für Nervenzellen<\/A> und Gliazellen<\/A> in der sogenannten subependymalen Matrix. Aus dieser wandern ab der 7. Gestationswoche die späteren Neurone der Großhirnrinde<\/A> von der Ventrikelwand zur Gehirnoberfläche, entlang sogenannter radialer Gliafasern (Nervenzellwanderung<\/A>). Wenn die äußerste Rindenschicht gebildet ist, erfolgt die weitere Schichtenbildung des Cortex<\/A> von innen nach außen (Cajal-Retzius-Zelle<\/A>). Teilung und Migration der Zellen im Telencephalon erfolgen zwischen der 6. und 24. Gestationswoche. Mit der Ausbildung von Nervenzellfortsätzen, Verbindungen zwischen Nervenzellen und der Markscheidenbildung (Myelinisierung<\/A>) finden wesentliche Abschnitte des Gehirnwachstums und der Gehirnentwicklung auch noch weit nach der Geburt bis in die 2. Lebensdekade hinein statt.<\/P>"}