{"title":"Fehlbildungen des Nervensystems: Zusatzinfo III","body":"Fehlbildungen des Nervensystems<\/STRONG>\n

3<\/STRONG> Lissencephalietypen:<\/I>
<\/BR>Beim Typ I<\/I> findet sich eine Verbreiterung des (4-schichtigen) Cortex neben einer verminderten weißen Substanz, weiten hinteren Abschnitten der Seitenventrikel und eine Hypoplasie des Balkens sowie eine unvollständige Ausbildung des Hippocampus. Äußerlich zeigen die betroffenen Kinder eine Kopfeinbuchtung im Bereich der Schläfen bei vorspringendem Hinterhaupt und reduziertem Kopfumfang. Als ursächlich wird eine Störung der Migration in der 12. bis 16. Gestationswoche angenommen. Die Lissencephalie Typ I kann in schwerer Ausprägung und in Kombination mit weiteren Fehlbildungen und Auffälligkeiten (nach vorne gekehrte Nasenlöcher, Hornhauttrübung, Ohrmuschelabnormitäten, verkleinerter Unterkiefer, Vierfingerfurche, Poly- oder Syndaktylie, Herzfehler und verstärkte Behaarung) als Miller-Dieker-Syndrom<\/I> vorkommen. Bei der Lissencephalie vom Typ II<\/I> findet sich ebenfalls ein verdickter Cortex, jedoch ohne Schichtenbildung, häufig mit subcorticalen Heterotopien. Das Relief der Hirnoberfläche kann bei verschiedenen Individuen und in unterschiedlichen Regionen des Gehirns sehr variabel ausgebildet sein. Balkendysgenesien und Kleinhirnmißbildungen sowie ein Hydrocephalus (durch Verödung der Subarachnoidalraumes) kommen gelegentlich vor, ebenso ein- oder beidseitige Verkleinerungen des Auges. Insbesondere beim Walker-Warburg-Syndrom<\/I>, bei dem teilweise eine angeborene Muskeldystrophie beobachtet wird, findet man zusätzlich eine occipitale Encephalocele.<\/P>"}