{"title":"Fehlbildungen des Nervensystems: Zusatzinfo IV","body":"Fehlbildungen des Nervensystems<\/STRONG>\n

4<\/STRONG> Chiari-Fehlbildungen:<\/I>
<\/BR>Beim Chiari Typ I<\/I> kommt es zu einer symmetrischen oder asymmetrischen Verlagerung der Kleinhirntonsillen<\/A> in das Foramen magnum<\/A> (Hinterhauptsloch) als Wachstumsanomalie. Diese Fehlbildung bleibt häufig ohne Symptome, kann aber auch zu Hirnnervenstörungen und Liquoraufstau führen. Der Typ II<\/I> (Arnold-Chiari-Syndrom)<\/I> zeigt eine Verlagerung von Teilen des Kleinhirnunterwurmes (Vermis inferior) in den cervicalen Spinalkanal in unterschiedlicher Ausprägung. Die Öffnungen des 4. Ventrikels liegen unterhalb des Foramen magnum, die Brücke ist langgezogen, und am Übergang des verlängerten Marks<\/A> zum Halsmark findet sich eine Abknickung; das Kleinhirn ist hypoplastisch. In 90% treten Verschlußstörungen von Wirbelsäule und Rückenmark assoziiert auf, fast immer ein Hydrocephalus. Fehlbildungen des Großhirns können zusätzlich beobachtet werden. Klinisch zeigen sich neben Symptomen durch den Hydrocephalus und die Rückenmarksfehlbildung Hirnstamm- und Hirnnervenstörungen. Beim Typ III<\/I>, der seltensten Form, wird eine Spaltbildung der Halswirbelsäule und des Hinterhauptbeines beobachtet mit Verlagerung des Kleinhirns in eine suboccipitale oder cervicale Cele. Der Typ IV<\/I> (Hypoplasie des Kleinhirns) ist zur Klassifikation nicht geeignet.<\/P>"}