{"title":"Myelinproteine: Tabelle I","body":"Myelinproteine<\/STRONG>\n

Lokalisation und Funktion von Myelinproteinen, die mit genetischen Krankheiten assoziiert sind<\/I><\/P>\n

<\/P>\n
\n\n\n\n\n\n\n
\nMyelinprotein\n<\/TD>\n\nLokalisation\n<\/TD>\n\nzelluläre Funktion\n<\/TD>\n<\/TR>\n
\nProteolipid-Protein (PLP, DM20)\n<\/TD>\n\nHauptmyelinprotein des Zentralnervensystems (ca. 50%); kompaktes Myelin; Membranprotein; oligomerisiert (?)\n<\/TD>\n\nstabilisiert die Myelinnebenlinie; DM20 mit möglicher Funktion in der Oligodendrocytendifferenzierung\n<\/TD>\n<\/TR>\n
\nbasisches Myelin-Protein (MBP)\n<\/TD>\n\nwichtiges Myelinprotein des Zentralnervensystems (ca. 30%), auch im peripheren Nervensystem; kompaktes Myelin; Membran-assoziiertes cytosolisches Protein\n<\/TD>\n\nermöglicht intrazelluläre Kompaktierung des Myelins und Ausbildung der Myelinhauptlinie\n<\/TD>\n<\/TR>\n
\nProtein Null (P0<\/SUB>)\n<\/TD>\n\nHauptmyelinprotein des peripheren Nervensystems (ca. 50%); kompaktes Myelin; integrales Membranprotein der Ig-Superfamilie; glykosyliert; tetramer\n<\/TD>\n\nZelladhäsionsmolekül; bildet die Myelinnebenlinie aus und trägt zur Myelinhauptlinie bei\n<\/TD>\n<\/TR>\n
\nperipheres Myelin-Protein-22 (PMP22)\n<\/TD>\n\nMyelinprotein des peripheren Nervensystems; kompaktes Myelin; integrales, glykosyliertes Membranprotein; oligomerisiert (?)\n<\/TD>\n\nmögliche Funktion in der Wachstumskontrolle von Schwann-Zellen; Funktion in Lungenepithelzellen und in Motoneuronen des Zentralnervensystems unklar\n<\/TD>\n<\/TR>\n
\nMyelin-assoziiertes Glykoprotein (MAG)\n<\/TD>\n\nMyelin des zentralen und peripheren Nervensystems; periaxonale Myelinmembran; integrales Membranprotein der Ig-Superfamilie; glykosyliert, phosphoryliert\n<\/TD>\n\nZelladhäsionsmolekül; axonale Erkennung (?); Signaltransduktion (?); Interaktion mit Tyrosinkinasen (z.B. fyn)\n<\/TD>\n<\/TR>\n
\nConnexin (Cx32)\n<\/TD>\n\nMyelin des peripheren und des zentralen Nervensystems; nicht-kompaktierte paranodale Schleifen; Schmidt-Lantermann-Inzissuren\n<\/TD>\n\nintrazelluläre Gap Junction-Kanäle; radialer Stoffaustausch im Myelin (?)\n<\/TD>\n<\/TR>\n\n<\/TABLE><\/TD><\/TR><\/TABLE>"}