{"title":"Blutgerinnung: 15","body":"
<\/BR>Blutgerinnung<\/STRONG>
<\/BR>
<\/BR>FAKTOREN DER BLUTGERINNUNG UND FIBRINOLYSE<\/STRONG>\n\n
\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n
\n<\/TD>\n<\/TR>\n
\nFaktor\n<\/TD>\n\nSynonym\n<\/TD>\n\nrelative
<\/BR>Molekülmasse\n<\/TD>\n		\nBedeutung\n<\/TD>\n\n Mangelsyndrom
<\/BR>Bezeichnung Ursache\n<\/TD>\n<\/TR>\n
\n<\/TD>\n<\/TR>\n
\nF I\n<\/TD>\n\nFibrinogen \n<\/TD>\n\nca. 340 000\n<\/TD>\n\ninaktive Vorstufe des Fibrins\n<\/TD>\n\nAfibrinogenämie\n<\/TD>\n\nangeboren
<\/BR>(rezessiv, kongenital)\n<\/TD>\n<\/TR>\n
\nF II\n<\/TD>\n\nProthrombin \n<\/TD>\n\nca. 69 000\n<\/TD>\n\ninaktive Vorstufe des Thrombins; wird über die proteolytisch inaktive Zwischenstufe Prethrombin gebildet\n<\/TD>\n\nHypoprothrombinämie\n<\/TD>\n\nLeberschäden,
<\/BR>Phyllochinon-
<\/BR>(Vit. K-)Mangel \n<\/TD>\n<\/TR>\n
\n \n<\/TD>\n\nThrombin \n<\/TD>\n\nca. 34 000\n<\/TD>\n\nproteolytisches Enzym; bildet aus Fibrinogen Fibrin\n<\/TD>\n\n<\/TD>\n\n<\/TD>\n<\/TR>\n
\nF III\n<\/TD>\n\nGewebs-Thrombokinase, Thromboplastin,
<\/BR>Gewebeaktivator\n<\/TD>\n		\nca. 53 000\n<\/TD>\n\nGewebe-Protein; Bildung des Gewebs-Prothrombin-Aktivators im Extrinsic-System; ein proteolytisches aktives Phospholipoproteid\n<\/TD>\n\n<\/TD>\n\n<\/TD>\n<\/TR>\n
\nF IV\n<\/TD>\n\nCalcium-Ionen (Ca2+<\/SUP>)\n<\/TD>\n\n40\n<\/TD>\n\nwirken in vielfältiger Weise meist als Aktivatoren enzymatischer Systeme\n<\/TD>\n\nbeim Menschen
<\/BR>unbekannt\n<\/TD>\n		\n<\/TD>\n<\/TR>\n
\nF V\n<\/TD>\n\nAccelerator
<\/BR>Globulin (ACG),
<\/BR>Proaccelerin,
<\/BR>labiler Faktor\n<\/TD>\n		\nca. 400 000\n<\/TD>\n\nBestandteil des Komplexes, in dem die
<\/BR>Aktivierung von Prothrombin zu Thrombin
<\/BR>stattfindet; wird durch Thrombin inaktiviert\n<\/TD>\n		\nParahämophilie,
<\/BR>Hypoproaccelerinämie\n<\/TD>\n		\nangeboren
<\/BR>(kongenital),
<\/BR>Leberdystrophie\n<\/TD>\n<\/TR>\n
\nF VII\n<\/TD>\n\nProconvertin (PCV),
<\/BR>stabiler Faktor,
<\/BR>Autoprothrombin I\n<\/TD>\n		\n33 000–59 000\n<\/TD>\n\nDer aktive F VII aktiviert zusammen mit F III und Calcium-Ionen im Extrinsic-System den F X. F VII wird durch Kallikrein (durch Vermittlung von F XIIa) aktiviert\n<\/TD>\n\nHypoproconvertinämie\n<\/TD>\n\nangeboren
<\/BR>(dominant, kongenital), Phyllochinon-
<\/BR>(Vit. K-)Mangel\n<\/TD>\n<\/TR>\n
\nF VIII\n<\/TD>\n\nAntihämophiles
<\/BR>Globulin (AHG),
<\/BR>antihämophiler Faktor\n<\/TD>\n		\n250 000–
<\/BR>12 000 000\n<\/TD>\n		\nAn der Bildung des Plasmaprothrombin-Aktivators im Intrinsic-System beteiligt. Der niedermolekulare Anteil des F VIII ist identisch mit dem AHG. Ein hochmolekularer Anteil wird als FVIII-RCA bezeichnet (Ristocetin-Cofaktor-Aktivität; identisch mit dem von Willebrand-Faktor, der für die Adhäsion von Blutplättchen am Gefäßendothel von Bedeutung ist)\n<\/TD>\n\nHämophilie A
<\/BR>(klassische Hämophilie)\n<\/TD>\n		\nabnormes Gen am
<\/BR>X-Chromosom,
<\/BR>angeboren (kongenital)\n<\/TD>\n<\/TR>\n
\nF IX\n<\/TD>\n\nPlasma-Thromboplastin-Komponente (PTK), antihämophiler Faktor B,
<\/BR>Christmas-Faktor,
<\/BR>Autoprothrombin II\n<\/TD>\n		\nca. 55 000\n<\/TD>\n\nDie inaktive Vorstufe von F IX wird durch F XI aktiviert; an der Bildung des Plasmin-Prothrombin-Aktivators im Intrinsic-System beteiligt\n<\/TD>\n\nHämophilie B\n<\/TD>\n\nangeboren (kongenital)\n<\/TD>\n<\/TR>\n
\nF X\n<\/TD>\n\ninaktiv:
<\/BR>Autoprothrombin III
<\/BR>aktiv: Plasma-Thrombokinase, Plasma-Thromboplastin, Stuart-Prower-Faktor (STP), Autoprothrombin C\n<\/TD>\n		\n52 000–55 000
<\/BR>
<\/BR>37 000–48 000\n<\/TD>\n		\nDient der Bildung des aktiven Gewebs- und Plasma-Prothrombin-Aktivators, d.h. auf der Endstrecke des Extrinsic- und Intrinsic-Systems zur Aktivierung der Umwandlung von Prothrombin zu Thrombin. Demgemäß kann der inaktive F X von den inkompletten Komplexen zur Bildung
<\/BR>des Prothrombin-Aktivators im Extrinsic- und Intrinsic-System aktiviert werden\n<\/TD>\n		\nF X-Mangel\n<\/TD>\n\nangeboren (kongenital)\n<\/TD>\n<\/TR>\n
\nF XI\n<\/TD>\n\n\"Plasma-Thromboplastin-Antecedent\"(PTA)\n<\/TD>\n\nunbekannt\n<\/TD>\n\nan der Bildung des Plasma-Prothrombin-Aktivators beteiligt; besitzt Esterase-Aktivität\n<\/TD>\n\nPTA-Mangel \n<\/TD>\n\nangeboren (kongenital)\n<\/TD>\n<\/TR>\n
\nF XII\n<\/TD>\n\nHageman-Faktor (HF)\n<\/TD>\n\n60 000–
<\/BR>142 000\n<\/TD>\n		\nDie aktivierte Form des F XII hat eine Auslöserfunktion im Intrinsic-System bei der Bildung des Plasma-Prothrombin-Aktivators; außerdem ist F XII das Schaltenzym zur Vernetzung der Aktivierungen des Kinin- und des Gerinnungs- und Fibrinolyse-Systems\n<\/TD>\n\nHageman-Syndrom\n<\/TD>\n\nangeboren (kongenital)\n<\/TD>\n<\/TR>\n
\nF XIII\n<\/TD>\n\nFibrinstabilisierender Faktor (FSF),
<\/BR>Laki-Lorand-Faktor\n<\/TD>\n		\nca. 320 000
<\/BR>(im Plasma)
<\/BR>ca. 150 000
<\/BR>(in Thrombocyten)\n<\/TD>\n		\nImmunologisch verwandte Faktoren finden sich im Plasma, in verschiedenen Geweben und Thrombocyten (Plättchen). F XIII besitzt Transglutaminase-Aktivität, indem es Fibrin nach der Polymerisation durch γ-Glutamyl-ε-Lysin-Bindungen stabilisiert\n<\/TD>\n\nF XIII-Mangel\n<\/TD>\n\nangeboren (kongenital)\n<\/TD>\n<\/TR>\n
\n–\n<\/TD>\n\nPlättchenfaktor 1 (PF 1)\n<\/TD>\n\n–\n<\/TD>\n\neventuell identisch mit F V\n<\/TD>\n\n<\/TD>\n\n<\/TD>\n<\/TR>\n
\n–\n<\/TD>\n\nPlättchenfaktor 2 (PF 2)\n<\/TD>\n\n–\n<\/TD>\n\nBedeutung noch unbekannt\n<\/TD>\n\n<\/TD>\n\n<\/TD>\n<\/TR>\n
\n–\n<\/TD>\n\nPlättchenfaktor 3 (PF 3)\n<\/TD>\n\n–\n<\/TD>\n\nein Lipoprotein in Membran und Grana der Thrombocyten; ist enzymatisch aktiv; kann die Funktionen des Gewebs-Prothrombin-Aktivators (F III) wahrnehmen. Der Phospholipid-Anteil von PF 3 kann mit dem Proteinanteil des F III zu einem enzymatisch aktiven Komplex kombiniert werden\n<\/TD>\n\n<\/TD>\n\n<\/TD>\n<\/TR>\n
\n–\n<\/TD>\n\nPlättchenfaktor 4 (PF 4)\n<\/TD>\n\n–\n<\/TD>\n\nneutralisiert Heparin\n<\/TD>\n\n<\/TD>\n\n<\/TD>\n<\/TR>\n
\n–\n<\/TD>\n\nPlasminogen \n<\/TD>\n\nca. 85 000\n<\/TD>\n\ninaktive Vorstufe von Plasmin\n<\/TD>\n\n<\/TD>\n\n<\/TD>\n<\/TR>\n
\n–\n<\/TD>\n\nPlasmin (= Fibrinolysin)\n<\/TD>\n\nca. 75 000\n<\/TD>\n\nproteolytisch aktives Protein; hydrolysiert Fibrin und eine Reihe anderer Blutgerinnungsfaktoren (und Proteine)\n<\/TD>\n\n<\/TD>\n\n<\/TD>\n<\/TR>\n
\n–\n<\/TD>\n\nα2<\/SUB>-Antiplasmin \n<\/TD>\n\nca. 80 000\n<\/TD>\n\nproteolytisch aktives Protein\n<\/TD>\n\n<\/TD>\n\n<\/TD>\n<\/TR>\n
\n–\n<\/TD>\n\nα2<\/SUB>-Makroglobulin\n<\/TD>\n\nca. 750 000\n<\/TD>\n\nProtease-Inhibitor; Antiplasmin\n<\/TD>\n\n<\/TD>\n\n<\/TD>\n<\/TR>\n\n<\/TABLE><\/TD><\/TR><\/TABLE>"}