Lexikon der Ernährung

Hyperlipoproteinämien: Tab. 2. Einteilung der primären Hyperlipoproteinämien.

I Familiäre Hypercholesterinämien

polygene Hypercholesterinämie

häufigste Form, bei der zu einer erblichen Komponente exogene Faktoren hinzukommen (z. B. Übergewicht, Ernährung etc.). Die Gesamtcholesterinwerte liegen hierbei um 300 mg / dl.

familiäre Hypercholesterinämie

(Hyperlipoproteinämie Typ IIa nach Frederickson)

autosomal dominant vererbter Defekt eines LDL-Rezeptors mit Erhöhung des LDL-Cholesterins. Bei der homozygoten Ausprägung (selten) finden sich LDL-Cholesterinwerte bis zu 1000 mg / dl mit arteriosklerotischen Manifestationen bereits im Kindesalter, bei der häufigeren heterozygoten Form (Häufigkeit ca. 1 : 500) liegen die LDL-Werte bei 300–500 mg / dl mit arteriosklerotischen Manifestationen im frühen bis mittleren Erwachsenenalter

familiär defektes Apolipoprotein B 100

Defekt im Hauptlipoprotein des LDL-Cholesterins, Cholesterinwerte bis 500 mg / dl auf

bestimmte Apolipoprotein-E-Phänotypen

Personen mit dem Apo-E-Phänotyp 3/4 oder 4/4 weisen eine verminderte LDL-Rezeptoraktivität auf mit mäßig erhöhten LDL-Cholesterinwerten

II Familiär kombinierte Hyperlipoproteinämien

Erhöhung der LDL-Cholesterinwerte sowie eine Hypertriglyceridämie aufgrund einer Überproduktion des Apolipoproteins B 100 auf. Häufigkeit 1 : 300 (Hyperlipoproteinämie Typ IIb nach Frederickson).

III Familiäre Hypertriglyceridämie

Diese Erhöhung von VLDL und Triglyceriden mit HDL-Erniedrigung tritt ebenfalls familiär gehäuft (autosomal dominant, Häufigkeit 1 : 500) auf (Hyperlipoproteinämie Typ II nach Frederickson).

IV Familiäre Dysbetalipoproteinämie

Apolipoprotein-E-Phänotyp 2/2 geht mit erhöhten Triglycerid- und Cholesterinwerten einher (Häufigkeit 1 : 100).

V Chylomikronämie

Ausgeprägte Hypertriglyceridämie mit der Gefahr der Pankreatitis und von Viskositätsstörungen. Sehr selten liegt dieser Erkrankung bspw. ein Lipoproteinlipasemangel oder Strukturanomalien von Apolipoproteinen CII oder CIII zugrunde (seltene Erkrankung).

VI Lipoprotein (a) Erhöhung

Die Höhe des Lp (a) ist erblich bedingt. Personen mit einer Erhöhung des Lp (a) über 30 mg / dl weisen ein erhöhtes Risiko an arteriosklerotischen Erkrankungen auf.

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