Lexikon der Neurowissenschaft

Myelinproteine

Lokalisation und Funktion von Myelinproteinen, die mit genetischen Krankheiten assoziiert sind

Myelinprotein Lokalisation zelluläre Funktion
Proteolipid-Protein (PLP, DM20) Hauptmyelinprotein des Zentralnervensystems (ca. 50%); kompaktes Myelin; Membranprotein; oligomerisiert (?) stabilisiert die Myelinnebenlinie; DM20 mit möglicher Funktion in der Oligodendrocytendifferenzierung
basisches Myelin-Protein (MBP) wichtiges Myelinprotein des Zentralnervensystems (ca. 30%), auch im peripheren Nervensystem; kompaktes Myelin; Membran-assoziiertes cytosolisches Protein ermöglicht intrazelluläre Kompaktierung des Myelins und Ausbildung der Myelinhauptlinie
Protein Null (P0) Hauptmyelinprotein des peripheren Nervensystems (ca. 50%); kompaktes Myelin; integrales Membranprotein der Ig-Superfamilie; glykosyliert; tetramer Zelladhäsionsmolekül; bildet die Myelinnebenlinie aus und trägt zur Myelinhauptlinie bei
peripheres Myelin-Protein-22 (PMP22) Myelinprotein des peripheren Nervensystems; kompaktes Myelin; integrales, glykosyliertes Membranprotein; oligomerisiert (?) mögliche Funktion in der Wachstumskontrolle von Schwann-Zellen; Funktion in Lungenepithelzellen und in Motoneuronen des Zentralnervensystems unklar
Myelin-assoziiertes Glykoprotein (MAG) Myelin des zentralen und peripheren Nervensystems; periaxonale Myelinmembran; integrales Membranprotein der Ig-Superfamilie; glykosyliert, phosphoryliert Zelladhäsionsmolekül; axonale Erkennung (?); Signaltransduktion (?); Interaktion mit Tyrosinkinasen (z.B. fyn)
Connexin (Cx32) Myelin des peripheren und des zentralen Nervensystems; nicht-kompaktierte paranodale Schleifen; Schmidt-Lantermann-Inzissuren intrazelluläre Gap Junction-Kanäle; radialer Stoffaustausch im Myelin (?)

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