Lexikon der Biologie



Blutgerinnung



FAKTOREN DER BLUTGERINNUNG UND FIBRINOLYSE
Faktor Synonym relative

Molekülmasse
Bedeutung Mangelsyndrom

Bezeichnung Ursache
F I Fibrinogen ca. 340 000 inaktive Vorstufe des Fibrins Afibrinogenämie angeboren

(rezessiv, kongenital)
F II Prothrombin ca. 69 000 inaktive Vorstufe des Thrombins; wird über die proteolytisch inaktive Zwischenstufe Prethrombin gebildet Hypoprothrombinämie Leberschäden,

Phyllochinon-

(Vit. K-)Mangel
Thrombin ca. 34 000 proteolytisches Enzym; bildet aus Fibrinogen Fibrin
F III Gewebs-Thrombokinase, Thromboplastin,

Gewebeaktivator
ca. 53 000 Gewebe-Protein; Bildung des Gewebs-Prothrombin-Aktivators im Extrinsic-System; ein proteolytisches aktives Phospholipoproteid
F IV Calcium-Ionen (Ca2+) 40 wirken in vielfältiger Weise meist als Aktivatoren enzymatischer Systeme beim Menschen

unbekannt
F V Accelerator

Globulin (ACG),

Proaccelerin,

labiler Faktor
ca. 400 000 Bestandteil des Komplexes, in dem die

Aktivierung von Prothrombin zu Thrombin

stattfindet; wird durch Thrombin inaktiviert
Parahämophilie,

Hypoproaccelerinämie
angeboren

(kongenital),

Leberdystrophie
F VII Proconvertin (PCV),

stabiler Faktor,

Autoprothrombin I
33 000–59 000 Der aktive F VII aktiviert zusammen mit F III und Calcium-Ionen im Extrinsic-System den F X. F VII wird durch Kallikrein (durch Vermittlung von F XIIa) aktiviert Hypoproconvertinämie angeboren

(dominant, kongenital), Phyllochinon-

(Vit. K-)Mangel
F VIII Antihämophiles

Globulin (AHG),

antihämophiler Faktor
250 000–

12 000 000
An der Bildung des Plasmaprothrombin-Aktivators im Intrinsic-System beteiligt. Der niedermolekulare Anteil des F VIII ist identisch mit dem AHG. Ein hochmolekularer Anteil wird als FVIII-RCA bezeichnet (Ristocetin-Cofaktor-Aktivität; identisch mit dem von Willebrand-Faktor, der für die Adhäsion von Blutplättchen am Gefäßendothel von Bedeutung ist) Hämophilie A

(klassische Hämophilie)
abnormes Gen am

X-Chromosom,

angeboren (kongenital)
F IX Plasma-Thromboplastin-Komponente (PTK), antihämophiler Faktor B,

Christmas-Faktor,

Autoprothrombin II
ca. 55 000 Die inaktive Vorstufe von F IX wird durch F XI aktiviert; an der Bildung des Plasmin-Prothrombin-Aktivators im Intrinsic-System beteiligt Hämophilie B angeboren (kongenital)
F X inaktiv:

Autoprothrombin III

aktiv: Plasma-Thrombokinase, Plasma-Thromboplastin, Stuart-Prower-Faktor (STP), Autoprothrombin C
52 000–55 000



37 000–48 000
Dient der Bildung des aktiven Gewebs- und Plasma-Prothrombin-Aktivators, d.h. auf der Endstrecke des Extrinsic- und Intrinsic-Systems zur Aktivierung der Umwandlung von Prothrombin zu Thrombin. Demgemäß kann der inaktive F X von den inkompletten Komplexen zur Bildung

des Prothrombin-Aktivators im Extrinsic- und Intrinsic-System aktiviert werden
F X-Mangel angeboren (kongenital)
F XI "Plasma-Thromboplastin-Antecedent"(PTA) unbekannt an der Bildung des Plasma-Prothrombin-Aktivators beteiligt; besitzt Esterase-Aktivität PTA-Mangel angeboren (kongenital)
F XII Hageman-Faktor (HF) 60 000–

142 000
Die aktivierte Form des F XII hat eine Auslöserfunktion im Intrinsic-System bei der Bildung des Plasma-Prothrombin-Aktivators; außerdem ist F XII das Schaltenzym zur Vernetzung der Aktivierungen des Kinin- und des Gerinnungs- und Fibrinolyse-Systems Hageman-Syndrom angeboren (kongenital)
F XIII Fibrinstabilisierender Faktor (FSF),

Laki-Lorand-Faktor
ca. 320 000

(im Plasma)

ca. 150 000

(in Thrombocyten)
Immunologisch verwandte Faktoren finden sich im Plasma, in verschiedenen Geweben und Thrombocyten (Plättchen). F XIII besitzt Transglutaminase-Aktivität, indem es Fibrin nach der Polymerisation durch γ-Glutamyl-ε-Lysin-Bindungen stabilisiert F XIII-Mangel angeboren (kongenital)
Plättchenfaktor 1 (PF 1) eventuell identisch mit F V
Plättchenfaktor 2 (PF 2) Bedeutung noch unbekannt
Plättchenfaktor 3 (PF 3) ein Lipoprotein in Membran und Grana der Thrombocyten; ist enzymatisch aktiv; kann die Funktionen des Gewebs-Prothrombin-Aktivators (F III) wahrnehmen. Der Phospholipid-Anteil von PF 3 kann mit dem Proteinanteil des F III zu einem enzymatisch aktiven Komplex kombiniert werden
Plättchenfaktor 4 (PF 4) neutralisiert Heparin
Plasminogen ca. 85 000 inaktive Vorstufe von Plasmin
Plasmin (= Fibrinolysin) ca. 75 000 proteolytisch aktives Protein; hydrolysiert Fibrin und eine Reihe anderer Blutgerinnungsfaktoren (und Proteine)
α2-Antiplasmin ca. 80 000 proteolytisch aktives Protein
α2-Makroglobulin ca. 750 000 Protease-Inhibitor; Antiplasmin

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