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Lexikon der Biochemie: antihämophiler Faktor

antihämophiler Faktor, 1) Faktor VIII der Blutgerinnung, ein oligomeres β2-Glycoprotein [Mr 1,12 · 106Da (Mensch), Mr 1,2 · 106Da (Rind); 6% Kohlenhydrat], das aus kovalent gebundenen Untereinheiten besteht. Es aktiviert bei der Blutgerinnung den Faktor X und wird dabei vollständig verbraucht. Der a. F. wird durch Ca2+-Ionen stabilisiert, verliert jedoch seine Aktivität, wenn das Blut gelagert wird. Es wurden DNA-Klone isoliert, die für die komplette, aus 2.351 Aminosäuren bestehende Sequenz der Untereinheit des menschlichen antihämophilen Faktors codieren. Das rekombinante Protein (Mr 267kDa) erniedrigt die Blutgerinnungszeit von hämophilem Plasma und gleicht in biochemischer und immunologischer Hinsicht dem a. F. des Serums. Es weist strukturelle Ähnlichkeiten mit dem Faktor V und mit Coeruloplasmin auf. [J. Gitschier et al. Nature 312 (1984) 326-330; W.I. Wood et al. ibid. 330-337; G.A. Vehar et al. ibid. 337-342; J.J. Toole et al. ibid. 342-347].
2) antihämophiler Faktor B, Christmas-Faktor.

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