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Lexikon der Biochemie: Argininämie

Argininämie, eine angeborene Stoffwechselstörung, verursacht durch einen Mangel an Arginase (Arginin-Amidinase, Canavanase, EC 3.5.3.1). Es treten erhöhte Arginin- und Ammoniakwerte im Blut auf, wodurch es zu neurologischen Schädigungen und geistiger Entwicklungsverzögerung kommt. Der Defekt liegt zwar primär in der Leber vor, jedoch wird – ebenso wie bei anderen ererbten Defekten des Harnstoff-Zyklus – eine Schädigung des zentralen Nervensystems beobachtet. Der Grund dafür liegt vermutlich in der toxischen Wirkung, die ein erhöhter Ammoniakspiegel ausübt.

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