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Lexikon der Biochemie: Cystathioninurie

Cystathioninurie, eine angeborene Stoffwechselstörung, verursacht durch einen Mangel an Cystathion-γ-Lyase (Homoserin-Desaminase, Homoserin-Dehydratase, γ-Cystathionase, Cystin-Desulfhydrase, Cystein-Desulfhydrase, Cystathionase EC 4.4.1.1). Im Harn, Serum und Gewebe liegen erhöhte Cystathioninkonzentrationen vor. L-Cystein.

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