Lexikon der Biochemie: Dystrophin
Dystrophin, ein nur etwa 0,002% ausmachendes Muskelprotein. Neben anderen Proteinen ist D. an der Verankerung des aus nebeneinanderliegenden Myofibrillen und Desmin-Intermediärfibrillen gekoppelten Systems beteiligt. Das Fehlen des D. verursacht die Duchenne-Muskeldystrophie (DMD). Diese erbliche Muskelerkrankung wird auf das fehlende oder defekte Duchenne-Becker-Muskeldystrophie-Gen zurückgeführt. D. ähnelt in seiner Struktur dem Spectrin. Es dürfte auch an der Verbindung spezieller Proteine der Muskelzellmembran mit den Actin-Filamenten in der Myofibrille beteiligt sein.
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