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Lexikon der Biochemie: Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase

Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase, GPDH, Zwischenferment, (EC 1.1.1.49), das Schlüsselenzym des Pentosephosphat-Zyklus, das im Tier- und Pflanzenreich weit verbreitet ist. Für die G.-D. ist eine Bildung des aktiven Enzyms aus präformierten, inaktiven Vorstufen nachgewiesen. GPDH ist ein tetrameres Enzym mit Mr von 206kDa (in Neurospora) bis 240 kDa (in Erythrocyten), dessen Halbmoleküle durch das Coenzym NADP zusammengehalten werden. Von der menschlichen Erythrocyten-GPDH sind 50 genetische Varianten bekannt, darunter eine erbliche defekte Form. Letztere führt nach Genuss bestimmter Leguminosen, z. B. von Saubohnen, dem Einatmen von Bohnenblütenstaub oder nach Einnahme vieler Medikamente zu einer schweren hämolytischen Anämie, dem Favismus (Bohnenkrankheit), der besonders im Mittelmeerraum, Asien und Amerika verbreitet ist.

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