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Lexikon der Biochemie: Mannosidose

Mannosidose, eine lysosomale Speicherkrankheit (eine Oligosaccharidose), die durch einen Mangel an α-Mannosidase (EC 3.2.1.24) verursacht wird. Es kommt zur Akkumulation mannosereicher, glucosaminhaltiger Oligosaccharide. Klinische Symptome sind: Gehirnschädigung, Knochenanormalitäten, Hornhaut- und Linsentrübung, Leber- und Milzvergrößerung (Hepatosplenomegalie), sowie Skelettveränderungen und Gesichtsmerkmale ähnlich wie beim Hurlerschen Syndrom (Mucopolysaccharidose IH, Mucopolysaccharidosen).

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