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Lexikon der Biochemie: Phenylalanin-4-Monooxygenase

Phenylalanin-4-Monooxygenase, Phenylalanin-Hydroxylase, eine zu den Oxidoreduktasen gehörende mischfunktionelle Oxygenase, die unter Mitwirkung des Reduktionsmittels Tetrahydrobiopterin Phenylalanin mit O2 als Sauerstoffdonor zu Tyrosin hydroxyliert (Abb.). Das dabei gebildete 7,8-Dihydrobiopterin muss durch eine NADH-abhängige Dihydropteridin-Reduktase wieder zu 5,6,7,8-Tetrahydrobiopterin reduziert werden, so dass aus beiden Teilreaktionen folgende Reaktionsgleichung resultiert: Phe + O2 + NADH + H+ → Tyr + NAD+ + H2O. Diese Hydroxylierung ist der erste Abbauschritt von L-Phenylalanin. Fehlen der oder Mangel an P. führt zur Phenylketonurie.



L-Phenylalanin-4-Monooxygenase. Hydroxylierung von L-Phenylalanin.

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