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Kompaktlexikon der Biologie: Tay-Sachs-Syndrom

Tay-Sachs-Syndrom, eine automal rezessive Erbkrankheit (Erbkrankheiten) des Menschen, die sich bereits bei Neugeborenen bemerkbar macht und i.d.R. bis zum dritten Lebensjahr zum Tod führt. Die Krankheit äußert sich durch raschen psychomotorischen Abbau, muskuläre Hypotonie bis zur generalisierten Lähmung, Blindheit, Taubheit, Krämpfe und einen kirschrotem Fleck im Augenhintergrund (Netzhaut). Ursache des T. – S. – S. ist ein Defekt des am Gangliosid-Stoffwechsel beteiligten Enzyms Hexosaminidase A, sodass es im Gehirn betroffener Patienten zu Ablagerungen von Gangliosiden kommt.

Copyright 2001 Spektrum Akademischer Verlag, Heidelberg

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  • Die Autoren

Redaktion:
Dipl.-Biol. Elke Brechner (Projektleitung)
Dr. Barbara Dinkelaker
Dr. Daniel Dreesmann

Wissenschaftliche Fachberater:
Professor Dr. Helmut König, Institut für Mikrobiologie und Weinforschung, Johannes Gutenberg-Universität Mainz
Professor Dr. Siegbert Melzer, Institut für Pflanzenwissenschaften, ETH Zürich
Professor Dr. Walter Sudhaus, Institut für Zoologie, Freie Universität Berlin
Professor Dr. Wilfried Wichard, Institut für Biologie und ihre Didaktik, Universität zu Köln

Essayautoren:
Thomas Birus, Kulmbach (Der globale Mensch und seine Ernährung)
Dr. Daniel Dreesmann, Köln (Grün ist die Hoffnung - durch oder für Gentechpflanzen?)
Inke Drossé, Neubiberg (Tierquälerei in der Landwirtschaft)
Professor Manfred Dzieyk, Karlsruhe (Reproduktionsmedizin - Glück bringende Fortschritte oder unzulässige Eingriffe?)
Professor Dr. Gerhard Eisenbeis, Mainz (Lichtverschmutzung und ihre fatalen Folgen für Tiere)
Dr. Oliver Larbolette, Freiburg (Allergien auf dem Vormarsch)
Dr. Theres Lüthi, Zürich (Die Forschung an embryonalen Stammzellen)
Professor Dr. Wilfried Wichard, Köln (Bernsteinforschung)

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