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Lexikon der Biologie: Adenosin-Desaminase

Adenosin-Desaminase w [von *adeno -], Enzym, das die Desaminierung von Adenosin-Resten (Adenosin) in bestimmten Positionen von tRNA-Ketten unter Bildung von Inosin-Resten (Inosin) katalysiert (modifizierte Basen). Adenosin-Desaminase ist von besonderer Bedeutung wegen der Inosin-Reste in den sog. Wobble-Positionen (Wobble) der Anticodonen vieler tRNAs. Vererbbare Krankheiten sind die Adenosin-Desaminase-Defizienzen (Adenosin-Desaminase-Defizienz), bei denen mutante Formen der Adenosin-Desaminase auftreten. Durch die entstehenden toxischen Stoffwechselprodukte werden hauptsächlich Lymphocyten geschädigt, was zu Immundefizienzen führt. Die Krankheit kann erfolgreich durch die Transplantation von Knochenmark oder durch die intravenöse Injektion nicht mutierter Adenosin-Desaminase behandelt werden. Auch eine Heilung durch die Transfektion des Wildtyp-Gens in Knochenmarkzellen mittels retroviraler Vektoren wurde versucht. Falls es gelingt, Zellen des Patienten durch Transfektion eines gesunden Gens zu heilen, entfiele die Notwendigkeit, einen histokompatiblen Spender zu finden. Erbkrankheiten (Tab.).

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