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Lexikon der Biologie: adrenogenitales Syndrom

adrenogenitales Syndrom s [adrenogenital], Interrenalismus, Abk. AGS, Hormonerkrankung, bewirkt durch einen oder mehrere Enzymdefekte (vgl. Abb.), welche die Biosynthese des Cortisols in der Nebennierenrinde nicht ermöglichen oder stark vermindern (meist 21-β-, seltener 11-β-Hydroxylase-Mangel). Durch den Cortisolmangel wird die ACTH-Ausscheidung (adrenocorticotropes Hormon) nicht gehemmt. Durch die anhaltende Überstimulierung entstehen vermehrt Zwischenprodukte der Cortisolsynthese und in der Zona reticularis vermehrt Androgene. Dies führt bei Mädchen zur Virilisierung, bei Knaben zur Pseudopubertas praecox. Das AGS ist rezessiv erblich (1 auf 5000 Geburten). Die Therapie erfolgt durch Gaben von Cortisol. In seltenen Fällen kann das AGS als Folge eines Androgen bildenden Tumors der Nebennieren auftreten. Glucocorticoide, Hormone.




adrenogenitales Syndrom

Der Enzymdefekt beim adrenogenitalen Syndrom kann in der Sprache der Regeltechnik als Störgröße bezeichnet werden. Sie wirkt aber nicht direkt auf die Regelgröße ein, sondern indirekt über das Stellglied: die Cortisolproduktion. Somit kann der Sollwert (Cortisolspiegel) nicht erreicht werden, was zu einer Erhöhung des ACTH-Spiegels führt. Die Abb. zeigen die Regulation des Cortisolspiegels im Blut 1 beim gesunden Organismus, 2 im Falle des adrenogenitalen Syndroms.

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