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Lexikon der Biologie: Agammaglobulinämie

Agammaglobulinämie w [von griech. a- = nicht, gamma = G, latein. globulus = Kügelchen, griech. haima = Blut], Antikörpermangelsyndrom, erworbener oder angeborener Mangel oder auch völliges Fehlen der Immunglobuline. Bei der erworbenen Form unterscheidet man zwischen einer primären und sekundären Agammaglobulinämie, die sich zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr durch Bildungsstörung, vermehrten Abbau oder erhöhte Ausscheidung manifestieren – erstere häufig im Rahmen einer übergeordneten Immunsystemstörung, letztere im Rahmen einer übergeordneten Grundkrankheit (kann vielfältig verursacht sein). Die angeborenen Formen (kongenitale Agammaglobulinämie) können sowohl X-chromosomal rezessiv [Bruton-Typ der Hypogammaglobulinämie] oder auch autosomal rezessiv vererbt werden. Die zellvermittelte Immunabwehr ist nicht gestört. Agammaglobulinämie hat eine erhöhte Anfälligkeit gegenüber bakteriellen Infektionen (vor allem mit Haemophilus influenzae, Staphylokokken, Streptokokken und Pneumokokken), in der Regel aber nicht gegenüber Virusinfektionen zur Folge. Durch Injektion von Gammaglobulinen kann die Gefahr von lebensbedrohenden Infektionen herabgesetzt werden. Eine vorübergehende (transitorische) neonatale Hypogammaglobulinämie mit erhöhter Infektionsanfälligkeit zwischen dem 2. und 6. Lebensmonat ist physiologisch bedingt (allmählicher Abbau der von der Mutter über die Placenta übertragenen Gammaglobuline bei noch unzureichender Eigensynthese); eine Therapie ist nur in wenigen Fällen notwendig.

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