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Lexikon der Biologie: Bilirubin

Bilirubin s [von *bili –, latein. ruber = rot], orangeroter Gallenfarbstoff ( vgl. Abb. ), hauptsächlicher (lichtempfindlicher) Farbstoff der menschlichen Galle; wird vor allem durch den Abbau des Porphyringerüstes des Hämoglobins reifer Erythrocyten gebildet. Bei Perniciöser Anämie entsteht ein Teil des Bilirubins auch beim Abbau von Myoglobin und Cytochromen. Das Bilirubin des Blutes ist an Albumin gebunden. Freies Bilirubin wirkt als Entkoppler (Atmungskette) und ist hochgradig toxisch. Plasma-Bilirubin dissoziiert in der Leberzelle vom Albumin ab und wird über UDP-Glucuronsäure zum Bilirubindiglucuronid konjugiert. Die beteiligte Glucuronyl-Transferase ist im glatten endoplasmatischen Reticulum der Leberzelle lokalisiert. Nach Ausscheidung des konjugierten Bilirubins in die Galle wird der größte Teil des Bilirubins durch Bakterien reduziert und mit dem Kot ausgeschieden. Bei verschiedenen Lebererkrankungen wird vermehrt Bilirubin produziert, das dann in die Blutbahn und in die Haut gelangt (Gelbsucht; Ikterus). Auch Verschluß der Gallenwege kann dieses Symptom auslösen. – Im Harn ist Bilirubin nur bei Patienten mit Leber- (Leberzirrhose, toxische Leberschädigung, verschiedene Formen der Hepatitis) oder Gallenleiden (Gallengangverschluß durch Tumor oder Gallenstein) nachweisbar. Bilirubin kann schon in einer Konzentration von 1 mg/dl im Plasma oder Serum durch einen einfachen Test nachgewiesen werden. Bei diesem Test wird Bilirubin mit diazotierter Sulfanilsäure zu einem Azofarbstoff umgesetzt, der bei neutralem pH rot, im alkalischen Milieu blaugrün gefärbt ist. Die Bestimmung der Bilirubin-Konzentration erfolgt dann photometrisch. Bei prähepatischem (hämolytischem) Ikterus ist die Konzentration an primärem Bilirubin (im Blut an Albumin gekoppeltes, freies, wasserunlösliches, indirektes, nicht nierengängiges Bilirubin) erhöht und sekundäres Bilirubin (durch Konjugation mit Glucuronsäure wasserlösliches, gebundenes, über die Niere ausscheidbares Bilirubin) nicht nachweisbar. Bei intrahepatischem Ikterus (Hepatitis) ist die Konzentration an primärem Bilirubin erhöht und sekundäres Bilirubin nachweisbar. Ein posthepatischer (Verschluß-) Ikterus äußert sich durch erhöhte Werte für primäres Bilirubin und stark erhöhte Werte für sekundäres Bilirubin. Beim Neugeborenen-Ikterus hingegen ist die Konzentration an primärem Bilirubin stark erhöht und sekundäres Bilirubin nicht nachweisbar, da bei diesen Kindern der Konjugationsmechanismus in der Leber noch nicht voll entwickelt ist. Bilirubinämie, Bilirubinurie, Biliverdin, Crocetin, Fischer (H.), Gmelin (L.), Hyperbilirubinämie, Kernikterus, Porphyrine, Urobilin.




Bilirubin

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