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Lexikon der Biologie: Carnitin

Carnitin s, β-Hydroxy-γ-trimethylaminobuttersäure, ein Betain; bewirkt in Form von Acylcarnitin, das sich aus Acyl-Coenzym A und Carnitin ( vgl. Abb. ) durch Übertragung des Acylrestes auf die Hydroxylgruppe von Carnitin bildet (Carnitin-Transferase), den Transport von Fettsäureresten (Fettsäuren) aus dem Cytoplasma durch die Mitochondrienmembran in den Innenraum der Mitochondrien. Dieser Transport leitet den Fettsäureabbau im Innern der Mitochondrien ein, weshalb Carnitin eine Schlüsselstellung beim Energiestoffwechsel einnimmt. Im Gegensatz zu den meisten Organismen, die Carnitin selbst aufbauen können, müssen Insekten Carnitin mit der Nahrung aufnehmen. Die Biosynthese des Carnitins geht von Lysin aus. Die ε-Aminogruppe des Lysins wird mit Hilfe von S-Adenosylmethionin schrittweise zu N-Trimethyllysin methyliert. Letzteres wird in mehreren Schritten zu γ-Butyrobetain umgewandelt, aus dem schließlich Carnitin entsteht. In Mikroorganismen (Pseudomonas) wird der Abbau von Carnitin durch die Carnitin-Dehydrogenase eingeleitet und führt zum Glycinbetain. Der Gesamtcarnitinpool eines gesunden Menschen wird mit 15–20 g veranschlagt, wobei der überwiegende Teil im Skelettmuskel lokalisiert ist. Ein Mangel an Carnitin kann durch Mangel an Lysin, dessen Vorstufe oder einen Defekt in einem der Enzyme des Biosynthesewegs von Carnitin verursacht werden. Da Carnitin am Transport langkettiger Fettsäuren in die mitochondriale Matrix beteiligt ist (Acylcarnitin/Carnitin-Transportsystem), führt Carnitinmangel zur Beeinträchtigung der Oxidation langkettiger Fettsäuren. Aufgrund der Bedeutung des Carnitins im Energiehaushalt der Gewebe und dem Auftreten von Carnitinmangelsyndromen gewinnt der therapeutische Einsatz von Carnitin zunehmend an Bedeutung. Fettsäure-shuttle, Mitochondrien.




Carnitin

Bildung von Acylcarnitin aus Carnitin

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