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Lexikon der Biologie: Charcot-Marie-Tooth-Syndrom

Charcot-Marie-Tooth-Syndrom, neurale Muskelatrophie, Charcot-Krankheit, Charcot-Marie-Tooth-Neuropathie, Charcot-Marie-Tooth-Hoffmann-Syndrom, nach den franz. Neurologen Jean Martin Charcot und Pierre Marie (1853–1940) sowie dem engl. Arzt Howard Tooth (1856–1925) und dem deutschen Neurologen Johann Hoffmann (1857–1919) benannte Erkrankung, die durch eine fortschreitende Degeneration peripherer Nerven mit Hypertrophie der Schwann-Scheiden (Markscheide) charakterisiert ist ( vgl. Infobox ). Durch degenerative Funktionsstörungen von Motoneuronen in Rückenmark, Hirnrinde und Hirnstamm kommt es u. a. zu atrophischen Lähmungen (Atrophie) der Fuß- und Unterschenkelmuskulatur, Verlust der Sehnenreflexe und Fehlempfindungen. Muskellähmungen und Spastik führen innerhalb einiger Jahre zum Tod.

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