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Lexikon der Biologie: Citrullinämie

Citrullinämie w, autosomal rezessiv vererbte Stoffwechselerkrankung: aufgrund eines Defekts des Enzyms Argininsuccinat-Synthetase im Harnstoffzyklus akkumulieren Citrullin und Ammoniak im Blut; Häufigkeit 1:30 000 bis 1:50 000, hohe Dunkelziffer wegen neonataler Todesfälle infolge der Hyperammoniämie. Symptome der neonatalen Form mit schweren Enzymdefekten sind Bewußtseinstrübung, Erbrechen, Krämpfe. Für die Prognose wesentlich ist die Notfalltherapie: der endogene Proteinabbau und die exogene Proteinzufuhr werden gestoppt, Gabe von L-Arginin, L-Carnitin und Natriumbenzoat.

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