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Lexikon der Biologie: Coeruloplasmin

Coeruloplasmin s, Glykoprotein mit einer relativen Molekülmasse von 160 000. Es wird in der Leber gebildet, enthält pro Molekül 8 Kupferatome und wandert bei der Serumelektrophorese (Serumproteine) in der α2-Globulinfraktion. Das im Dünndarm resorbierte Kupfer wird an Albumin gebunden (KD = 10–13 mol/l) zur Leber transportiert, und im Hepatocyten erfolgt während der Synthese des Coeruloplasmins der Einbau des Kupfers in das Protein. Coeruloplasmin wird dann aus der Leberzelle ins Plasma abgegeben und in den Kupfer-verbrauchenden Geweben unter Freisetzung des Kupfers abgebaut. Etwa 95% des Serum-Kupfers sind an Coeruloplasmin gebunden, 5% an Albumin (Referenzbereich im Serum 15–60 mg/dl). Coeruloplasmin als starker Reaktant der Akutphasenreaktion führt zu erhöhten Serum-Kupfer-Konzentrationen bei Entzündungen (Kupferverbindungen weisen entzündungshemmende Wirkungen auf, deren Mechanismus noch ungeklärt ist). Pathobiochemisch soll die Wilsonsche Krankheit (Morbus Wilson) auf einen mangelnden Einbau des Kupfers in das Coeruloplasmin beruhen. Das vom Albumin in den Hepatocyten transportierte Kupfer kann nicht auf Coeruloplasmin übertragen werden und wird im Cytosol der Leberzelle abgelagert. Bei zu hohen Kupferkonzentrationen kommt es dann zu toxischen Leberzellschäden und zu einer Freisetzung des Kupfers. Dieses Kupfer lagert sich dann in anderen Organen, vor allem der Niere, dem Zentralnervensystem und dem Auge unter Ausbildung des Kayser-Fleischer-Cornealrings ab. Kupfer, Serumproteine.

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