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Lexikon der Biologie: Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung

Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung, Jakob-Creutzfeldt-Erkrankung, Abk. CJK, sehr seltene Erkrankung des Zentralnervensystems mit schnell fortschreitendem Verlust geistiger Fähigkeiten (Demenz), spastischen Lähmungen und Muskelstarre. Sie wird mit ähnlichen Krankheiten wie der Kuru-Krankheit, BSE ("Rinderwahnsinn"; Bovine Spongiforme Encephalopathie) oder Scrapie (Traberkrankheit) zu den spongiformen Encephalopathien gerechnet. Obwohl die CJK nach ihren Erstbeschreibern benannt wurde, nimmt man heute an, daß deren erste Fallbeschreibungen die heutigen Kriterien für die Krankheit nicht erfüllen. Der Krankheitsverlauf zeigt das Bild einer rasch fortschreitenden, nichtentzündlichen Hirnerkrankung (Encephalopathie). Das Vorläuferstadium ist durch die unspezifischen Symptome wie Angstzustände, Depression, Schlafstörungen oder Vergeßlichkeit nur schwer zu erkennen; im Zweitstadium werden die zentralnervösen Störungen wie dementieller Abbau, Akinese und Muskelzuckungen offensichtlich; die Endphase ist durch einen vollständigen dementiellen Abbau gekennzeichnet und führt innerhalb etwa eines halben Jahres nach Auftreten der ersten neurologischen Symptome zum Tode. Bis heute ist über den Entstehungsmechanismus der Krankheit noch sehr wenig bekannt ( vgl. Infobox ), und die therapeutischen Möglichkeiten sind sehr beschränkt. Die Diagnose erfolgt anhand klinischer Symptome; EEG (Elektroencephalogramm) und Hirn-Biopsie können zusätzliche nützliche Untersuchungen darstellen. Ubiquitin.

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