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Lexikon der Biologie: Curschmann-Batten-Steinert-Syndrom

Curschmann-Batten-Steinert-Syndrom, myotonische Dystrophie, nach dem deutschen Internisten Hans Curschmann, dem engl. Neurologen Frederic E. Batten und dem deutschen Arzt Hans Steinert benannte, autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die unter anderem durch Myotonie, fortschreitende Atrophie der Muskulatur, endokrine Störungen und Wesensveränderungen charakterisiert ist. Die Krankheit beruht auf einem Defekt auf dem Chromosom 19 in der Position 19q13 (MD-Locus). Sie kommt fast nur bei Kindern erkrankter Mütter vor, weswegen eine genomische Prägung vermutet wird. Erbkrankheiten (Tab.).

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