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Lexikon der Biologie: DiGeorge-Syndrom

DiGeorge-Syndrom s, zuerst von dem amerikan. Pädiater Angelo Mario DiGeorge (*1921) beschriebene, rezessiv vererbte Immunschwächeerkrankung, gekennzeichnet durch eine Entwicklungsstörung der dritten und vierten Schlundtasche und der aus ihnen entstehenden Organe (Nebenschilddrüse, Thymus, zum Teil auch Blutkreislauf). Betroffene Kinder weisen als Symptome Hypocalcämie (Elektrolythaushalt, Tetanie), Tetanus (Wundstarrkrampf) und eine Verminderung der zellvermittelten Immunabwehr (zellvermittelte Immunität) auf. Mit zunehmendem Alter kann sich die Funktion der T-Lymphocyten verbessern.

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