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Lexikon der Biologie: Dystrophin

Dystrophin s, ein Muskelprotein mit einer relativen Molekülmasse von 400 000, das an der inneren Oberfläche der Muskelfasermembran (Muskelfaser) lokalisiert ist und über das die kontraktilen Filamente an das cytoplasmatische Membransystem gebunden sind. Der 30 kDa große N-terminale Bereich verbindet Dystrophin mit den Actinfilamenten des Zellskeletts; der 300 kDa große Mittelbereich enthält zu Spektrin homologe Domänen und könnte für die Dimerisation des Moleküls wichtig sein; der 70 kDa große C-terminale Bereich verbindet Dystrophin mit anderen cytoplasmatischen Komponenten wie den Syntrophinen sowie mit dem Dystroglykan-Komplex. Letzterer interagiert mit Komponenten der Basallamina und vermittelt so die molekulare Verbindung zwischen dem intrazellulären Zellskelett und der extrazellulären Basallamina. Fehlen des Dystrophins verursacht die Duchenne-Muskeldystrophie (DMD), die auf das Fehlen des X-chromosomal lokalisierten Duchenne/Becker-Muskeldystrophiegens zurückgeht (Myopathie), wenig oder falsch gebildetes Dystrophin die mildere Form der Becker-Kiener-Muskeldystrophie. Das Dystrophin-Gen codiert auch für eine Anzahl von kürzeren Isoformen, deren Funktionen aber bislang noch unbekannt sind. Daneben gibt es zwei weitere Gene, welche die verwandten Proteine Utrophin und Dystrobrevin codieren. Chromosomen (Tab.). Dystroglykan-Komplex.

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