Epilepsie w [von griech. epilēpsia, =], Epilepsia, Fallsucht, St.-Valentins-Krankheit, morbus sacer (die Heilige Krankheit), morbus caducus, eine seit dem Altertum bekannte chronische Anfallserkrankung des Menschen (auch bei Tieren, z.B. Hunden), bei der die epileptischen Anfälle in gleicher Form wiederholt infolge einer Fehlfunktion im Gehirn auftreten. Etwa 1% der Bevölkerung wird zu irgendeinem Zeitpunkt ihres Lebens als epileptisch eingestuft. In Deutschland gibt es etwa 800000 Epilepsie-Patienten, fast die Hälfte davon sind Kinder. Epilepsie ist keine Geisteskrankheit; die Betroffenen verfügen über eine normale Intelligenz. Die Vielfalt im Erscheinungsbild epileptogener Anfälle macht die Diagnose jedoch nicht immer leicht. Grundsätzlich lassen sich kleine (partielle Epilepsie) von großen Anfällen (generalisierte Epilepsie) unterscheiden. Symptomatik: Eine generalisierte Epilepsie (grand mal, Epilepsia major) wird häufig durch einen Schrei eingeleitet, auf den massive tonische und klonische Kontraktionen der gesamten Körpermuskulatur folgen. Während der Patient das Bewußtsein verliert fällt der Blutdruck ab, der Atem steht still, und der Patient stürzt (daher Fallsucht). Er hat Schaum vor dem Mund, und seine Pupillen sind weit und reaktionslos. Die Anfallsdauer beträgt normalerweise wenige Minuten; dann fällt der Patient in einen tiefen Schlaf, aus dem er matt und mit Kopfschmerzen erwacht. Häufen sich die Anfälle, spricht man vom Status epilepticus, der akut lebensbedrohliche Formen annehmen kann. – Die partielle Epilepsie (petit mal, Epilepsia minor) kann völlig unterschiedliche Erscheinungsbilder haben. Krampferscheinungen sind viel weniger dramatisch und auf bestimmte Körperregionen beschränkt oder können auch ganz fehlen. Es kommt zu mehr oder minder starken Bewußtseinstrübungen, Schwindel- oder Ohnmachtsanfällen, Desorientiertheit oder Halluzinationen. Auch affektive Auffälligkeiten können auftreten. Bleiben Bewußtseinsstörungen aus, spricht man von einfachen fokalen Anfällen. Absencen (Bewußtseinspausen von 5–30 Sekunden, bei denen nur die Geistesabwesenheit bei starrem Gesichtsausdruck und verschwommenem Blick auffällt) treten vor allem im Schulkindalter auf. Der Blitz-Nick-Salaam-Krampf (BNS-Krampf) ist eine Epilepsieform, die Kinder bis etwa zum 3. Lebensjahr befallen kann und durch Bewußtlosigkeit, Blitzkrämpfe (kurzdauernde klonische Krampfanfälle der Extremitätenmuskulatur), Nick-Krämpfe (Zucken des Kopfes) und Salaam-Krämpfe (Beugen und Hochwerfen der Arme) charakterisiert ist. – Einige Epileptiker erfahren unmittelbar vor einem Anfall charakteristische Empfindungen, die epileptische Aura, z.B. eine bestimmte (fast immer unangenehme) Geruchs- oder Geschmacksillusion, ein Gedankenbild, ein vages, beunruhigendes Gefühl der Vertrautheit mit dem aktuellen Geschehen (sentiment de déjà vu), einen deutlichen Stimmungswechsel oder eine Halluzination. – Die Beobachtung zweier spezieller Formen partieller Epilepsie ist besonders aufschlußreich für ein Verständnis dieser Erkrankung: die psychomotorische Epilepsie und die Jackson-Attacke. Die psychomotorische Epilepsie (Temporallappenepilepsie, Dämmerattacke, Uncinatus-Anfall, komplexer fokaler Anfall) beginnt immer mit einer Aura und geht dann über in zwanghafte, repetitive Handlungen, z.B. das Auf- und Zuknöpfen eines Kleidungsstücks, oder in anderen Fällen in erstaunliche Formen perfekt koordinierter Handlungsabläufe, die den Eindruck vernünftigen Verhaltens erwecken. Die Patienten sind während des Anfalls jedoch nicht ansprechbar und können sich nach dem Anfall an nichts erinnern. Eine Jackson-Attacke (benannt nach J.H. Jackson) wird diagnostiziert, wenn ein Krampfanfall lokal beginnt, z.B. am Mundwinkel, einer Hand oder einem Fuß, und sich von dort ausgehend auf angrenzende Körperregionen ausweitet, bis ein größerer Bereich oder eine ganze Körperhälfte betroffen ist. Eine vergleichbare Form partieller Epilepsie liegt vor, wenn sich anstelle eines motorischen Krampfes eine sensorische Reizerscheinung einstellt (Parästhesie), die sich auf entsprechend systematische Weise von einem Fokus aus über eine Körperhälfte ausbreitet. Im Anschluß an diese Phänomene kommt es oft zu einer vorübergehenden Lähmung oder Taubheit in den durch den Anfall ergriffenen Körperpartien. Die genaue Beobachtung der verschiedenen Epilespieverläufe ist eine Fundgrube für Hinweise zur funktionellen Organisation des Gehirns.
Ursachen: Ursache eines epileptischen Anfalls ist die krankhafte Veränderung eines (oder mehrerer) Orte im Gehirn, sog. Herde, von denen aus sich eine Welle synchroner, d.h. funktionsfremder Erregungen von Nervenzellen ausbreitet. Zustandekommen und Ausbreitung dieser Wellen werden einerseits durch die Übererregbarkeit der Herdneuronen und andererseits durch eine unzureichende neuronale Hemmung in ihrer Umgebung begünstigt. Solche Herde können durch eine Infektion, einen Tumor oder einen Unfall entstehen. Auch genetische Faktoren können zur Ausbildung einer Epilepsie beitragen, wenn etwa die Gene für Ionenkanäle, die in der Nervenzellmembran sitzen, mutiert sind und die Erregungsschwelle von Neuronen herabsetzen. Auslöser epileptischer Anfälle können optische Überreizung, Hyperventilation, Fieber, Hypoglykämie, Hypoxämie, ein Überschuß an erregenden Neurotransmittern, z.B. Glutamat, oder ein Mangel an hemmenden Transmittern, z.B. GABA (γ-Aminobuttersäure), sein. Je nachdem, ob sich die vom epileptischen Herd ausgehenden Erregungswellen nur in einem begrenzten Bereich des Gehirns ausbreiten oder größere Teile des Gehirns erfassen, kommt es zu partiellen oder generalisierten Anfällen. Bleibt die Erregungswelle auf einen abgrenzbaren Bereich beschränkt, dann ist die Region des Gehirns, über die sie sich ausbreitet, für die spezifischen Symptome des Anfalls entscheidend. Findet sie in motorischen Hirngebieten statt, kommt es zu Krampfanfällen. Findet sie in sensorischen Gebieten statt, sind Parästhesien die Folge. Findet sie in assoziativen oder limbischen Hirnregionen statt, kommt es zu psychomotorischen Epilepsien. Die Art der Aura ermöglicht Rückschlüsse auf die Lage des epileptischen Herdes im Gehirn.
Diagnose: Die klassische Diagnose wird mittels des Elektroencephalogramms (EEG) des Patienten gestellt. Während eines epileptischen Anfalls zeigen sich im EEG Wellen hoher Amplitude, die als Folge pathologisch synchroner Aktivität einer großen Zahl von Neuronen interpretiert werden müssen. Eine Anfallsvorhersage wäre eine große Hilfe für die Patienten. Diese wird durch die kontinuierliche Registrierung der elektrischen Hirnaktivität über Mikroelektroden an verschiedenen Orten des Gehirns möglich. Solche Registrierungen liefern Daten, auf deren Grundlage chaostheoretische Berechnungen (Chaos) durchgeführt werden können, die den gefährlichen Gleichschritt der elektrischen Aktivität von Neuronen frühzeitig erkennen lassen. In einigen Fällen ist eine Anfallsvorhersage (bisher) bis 30 Minuten vor dem Ausbruch der Symptome möglich. Dies kann dem Patienten zunächst helfen, vom Anfall nicht überrascht zu werden und Vorsichtsmaßnahmen zu ergreifen, z.B. sich hinzulegen. In Zukunft können gezielte therapeutische Maßnahmen (z.B. Mikrostimulation des Hirngewebes, Injektion eines geeigneten Medikaments über eine in den Schädel implantierte Minipumpe) durch die Vorhersage veranlaßt werden.
Therapie: Mit geeigneten Medikamenten, sog. Antiepileptika (Carbamazepin, Valproat, Tiagabin, Lamotigrin u.a.), kann vielen Epilepsiepatienten geholfen werden. Moderne Medikamente haben nur noch wenige Nebenwirkungen. Aber 30% der Patienten sprechen nicht auf medikamentöse Behandlung an. Zur Behandlung ihrer Epilepsie bietet sich oft ein chirurgischer Eingriff an, welcher der operativen Entfernung derjenigen Hirnzellen dient, welche die Krämpfe auslösen. Eine Operation ist besonders dann aussichtsreich, wenn sich der epileptische Herd z.B. mit der Magnetresonanztomographie (Kernspintomographie) gut darstellen läßt und eng umgrenzt ist. Aber auch mit dieser Methode kann nicht allen Patienten geholfen werden, denn die Nebenwirkungen können bei Entfernung von zuviel Hirnsubstanz unzumutbar groß werden, z.B. dann, wenn bei einem linkshemisphärischen Herd der Verlust der Sprachfähigkeit droht (Aphasie). Wenn der epileptische Herd zu groß oder zu diffus ist und deshalb seine operative Entfernung nicht in Frage kommt, kann man eine operative Therapie versuchen, indem die Nervenbahnen, entlang derer sich die Erregungswelle ausbreitet, durchtrennt werden. Um die Ausbreitung der epileptischen Erregungswelle von einer auf die andere Hirnhemisphäre – und damit die Ausweitung eines partiellen Anfalls zu einem generalisierten Anfall – zu verhindern, wird bei bestimmten Patienten der Balken durchtrennt. Diese Operation ist oft hilfreich und hat überraschend unauffällige, aber dennoch ganz spezifische Nebenwirkungen, die im Split-Brain-Syndrom (Split-Brain) bestehen. Bei Kindern mit äußerst schweren, lebensbedrohlichen epileptischen Anfällen wird manchmal die ganze Rinde einer Hirnhemisphäre operativ entfernt. Die massiven Nebenwirkungen, vor allem eine weitgehende Lähmung der gegenüberliegenden Körperhälfte, werden angesichts der hoffnungslosen Situation vor der Operation in Kauf genommen. Je jünger die Patienten bei der Operation sind, desto größer sind jedoch auch die kompensatorischen Anpassungen (Plastizität) an die Gegebenheiten: die Kinder lernen laufen, Bewegungen um Schulter- und Ellenbogengelenke der gegenüberliegenden Körperhälfte sind teilweise möglich, und bis zur Pubertät scheint eine verbliebene rechte Hirnhemisphäre die Sprachfunktion von der entfernten linken Hemisphäre übernehmen zu können (Asymmetrie des Gehirns). Bei einigen Epilepsie-Patienten schlagen weder Arzneimittel noch die chirurgische Entfernung des Krampfherdes im Gehirn an. Bei diesen Patienten wird versucht, durch eine implantierte neurokybernetische Prothese (Neurobionik), eine Art Hirnschrittmacher, den Vagus im Bereich des Halses elektrisch zu stimulieren und dadurch die neuronale Aktivität in denjenigen Hirngebieten zu desynchronisieren, in denen die anfallsverursachenden Nervenentladungen auftreten. In günstigen Fällen können mit dieser Methode sowohl die Anfallshäufigkeit als auch die Anfallsdauer deutlich gesenkt werden. GABA-Rezeptor-Kanäle, Sperry (R.W.); Erbkrankheiten (Tab.).

R.B.I.

Lit.: Heinemann, U.: Epilepsie 94. Aktivierungsverfahren in der Diagnostik. Berlin 1995. Krämer, G.: Epilepsie von A–Z. Stuttgart 1996. Schmidt, D.: Epilepsie. Diagnostik und Therapie für Klinik und Praxis. Stuttgart 1997. Stefan, H. (Hrsg.): Epilepsie 93. Berlin 1994.