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Lexikon der Biologie: Fructose-Intoleranz

Fructose-Intoleranz w, autosomal rezessiv vererbter, schwerer Defekt der Fructose-1-phosphat-Aldolase. Dieses Enzymprotein setzt sich aus 3 Untereinheiten zusammen und kommt in verschiedenen Isoenzymformen vor. Folge des Defekts ist ein gestörter Fructosestoffwechsel (Fructose) in der Leber und Niere. Es kommt zu einem intrazellulären Anstau von Fructose-1-phosphat in der Leber, was letztlich zur Hemmung der Gluconeogenese und Glykogenolyse (Glykogenabbau) führt. Bei längerer Fructosezufuhr kann sich eine Leberzirrhose entwickeln; bei sehr hohen Fructosekonzentrationen kann infolge einer Hypoglykämie der Tod eintreten.

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