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Lexikon der Biologie: Galactosämie

Galactosämie w, Galactose-Intoleranz, erblich bedingte Stoffwechselerkrankung, die auf einem Mangel an Galactose-1-phosphat-Uridyl-Transferase beruht, wodurch Galactose-1-phosphat (Galactose, Galactokinase) nicht in Uridindiphosphogalactose umgesetzt werden kann. Durch Anhäufung bzw. Ablagerung von Galactose-1-phosphat im Gewebe kommt es zu Schädigungen in Leber (Leberzirrhose), Niere, Hirn (Entwicklungsrückstand) und der Augenlinse (Katarakt = grauer Star; Blindheit). Die Symptome treten nach Beginn der Milchfütterung auf: Durchfall, Erbrechen, Gelbsucht (Ikterus), Leber- und Milzvergrößerung. Wird die Krankheit nicht diagnostiziert, führt sie innerhalb weniger Tage zum Tod durch Leberversagen. Die pränatale Diagnose (pränatale Diagnostik) ist möglich, die Therapie erfolgt durch eine streng galactosefreie Diät. Der Pathomechanismus ist noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, daß Galactose-1-phosphat als toxische Substanz wirkt und daß die kompetitive Hemmung von Enzymen des Glucosestoffwechsels zum Zelluntergang führt. Neuere Untersuchungen deuten darauf hin, daß es durch die vermehrte Bildung von Galactose-1-phosphat zu einer Phosphatverarmung kommt. Folge davon ist eine Abnahme der phosphorylierten Nucleotide (besonders von Uridin-5'-triphosphat [UTP]; UTP-Mangel erzeugt im Tierversuch in der Leber ein ähnliches Bild wie die Galactosämie). Galactit, Erbkrankheiten (Tab.).

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