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Lexikon der Biologie: Gauchersche Krankheit

Gauchersche Krankheit [benannt nach dem franz. Arzt Philippe Charles Ernest Gaucher, 1854–1918], Gaucher-Krankheit, Morbus Gaucher, sehr seltene, erbliche Stoffwechselspeicherkrankheit (Sphingolipidose; Lipidose), bei der aufgrund eines Mangels an Glucocerebrosidase (Enzymopathien) eine abnorme Speicherung von Glucocerebrosid in verschiedenen Zellen des reticulo-endothelialen Systems (vor allem in Milz, Leber, Knochenmark und Makrophagen) stattfindet. Symptome sind Milztumoren, Lebervergrößerung (tonnenförmiger Körper), gelbliche Verfärbung der Haut. Die akut neuropathische Form der Krankheit beginnt im Säuglingsalter, geht mit massiven neurologischen Ausfällen (u.a. Krampfanfälle, Koordinationsstörungen) einher und endet mit dem Tod des Patienten meist schon im Alter von etwa 2 Jahren. Seit einigen Jahren kann das fehlende Enzym mittels Infusion einer gentechnisch hergestellten Glucocerebrosidase ersetzt werden; die neurologischen Ausfälle sind allerdings nur schwierig zu beheben. Erbkrankheiten (Tab.).

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