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Lexikon der Biologie: Ichthyosis

Ichthyosis w [von *ichthyo- ], Fischschuppenkrankheit, angeborene Verhornungsstörung, die zur Ausbildung fischschuppenartig veränderter Haut führt. Es sind verschiedene Formen mit variablem Schweregrad und unterschiedlichen Ursachen bekannt. Die X-gekoppelte Ichthyosis, die rezessiv vererbt wird und sich nur beim männlichen Geschlecht manifestiert, beruht in 90% der Krankheitsfälle auf einer Deletion des X-Chromosoms im Bereich des Gens, das für die Steroid-Sulfatase codiert. Die Ichthyosis congenita und die Ichthyosis linearis circumflexa hingegen werden meist autosomal-rezessiv, die Ichthyosis vulgaris autosomal-dominant vererbt.

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