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Lexikon der Biologie: Langerhans-Zellhistiocytose

Langerhans-Zellhistiocytose w [benannt nach P. Langerhans], Histiocytosis-X-Gruppe, Oberbegriff für eine Reihe von Erkrankungen im Kindesalter, die vermutlich infolge unkontrollierter Immunreaktionen (atypische Immunantwort, Autoimmunreaktion) mit einer Vermehrung von Histiocyten des Langerhans-Zellphänotyps (Langerhans-Zellen) und ontogenetisch verwandter Zelltypen einhergeht. Diese Zellverbände zeigen verdrängendes Wachstum und zerstören Organgewebe. Man unterscheidet 3, sich teilweise überlappende Formen: die Abt-Letterer-Siwe-Krankheit, die Hand-Schüller-Christian-Krankheit (Cholesterinspeicherkrankheit) und das eosinophile Granulom. Histiocytose.

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