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Lexikon der Biologie: Lon

Lon, ATP-abhängige Serin-Protease (ATP-abhängige Proteasen), die bislang in Bakterien sowie in der mitochondrialen Matrix u.a. von Hefe, Ratten und Menschen nachgewiesen wurde. In Bakterien besteht Lon aus Untereinheiten mit einer relativen Molekülmasse von 88.000, die zu einem Homooligomer mit mindestens 4 Untereinheiten aggregieren. Jede Untereinheit für sich besitzt Protease- und ATPase-Aktivität, der katalytische Serinrest (Serin) ist im carboxyterminalen Teil des Proteins lokalisiert. Die ATPase-Aktivität von Lon wird zwar durch Proteinsubstrate stimuliert, doch ist der Proteinabbau keine Voraussetzung zur Stimulierung der ATPase-Aktivität. ATP fördert den Abbau von Substratproteinen; wenn das Substratprotein allerdings weitgehend entfaltet ist, also keine stabilen Sekundärstrukturen mehr aufweist, ist eine ATP-Hydrolyse zum Abbau nicht notwendig. Substrate von Lon sind abnormale (mutierte oder verkürzte) und einige regulatorische Proteine. Das in der mitochondrialen Matrix von Hefe nachgewiesene Homologe von Lon, PIM1, vermittelt den Abbau der α-, β- und γ-Untereinheiten der ATP-Synthase (mitochondrialer Kopplungsfaktor), der β-Untereinheit der matrixständigen Protease (auch MPP, matrix processing protease), welche die Transit-Sequenz importierter Proteine abspaltet, sowie den Abbau einiger Proteine mitochondrialer Ribosomen.

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