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Lexikon der Biologie: Lyon-Hypothese

Lyon-Hypothese w [laien-], die von der amerikan. Forscherin Mary F. Lyon 1961 erstmals postulierte Hypothese zur Kompensierung des Gendosis-Effekts für Gene des X-Chromosoms (Dosiskompensation). Nach der Lyon-Hypothese wird durch die Inaktivierung eines der beiden X-Chromosomen (X-Inaktivierung) in Zellen weiblicher Säuger die gleiche Gendosis von X-chromosomal-gebundenen Genen erreicht wie in den Zellen männlicher Organismen, die nur ein X-Chromosom besitzen. Die Lyon-Hypothese läßt sich cytologisch durch die Bildung von Barr-Körperchen belegen. – Genetisch wird die mosaikartige Verteilung von unterschiedlichen Allelen X-chromosomal-gebundener Gene in den Zellen heterozygoter (Heterozygotie) weiblicher Organismen als Beweis für die Lyon-Hypothese gewertet (z.B. gelbschwarze Fellfleckung bei weiblichen Katzen). Bei XXX-Frauen werden 2 der Geschlechtschromosomen inaktiviert, was an der Bildung von 2 Barr-Körperchen erkennbar wird. Bei männlichen Säugern ist die Inaktivierung eines X-Chromosoms beim Klinefelter-Syndrom (XXY-Situation, Chromosomenanomalien) zu beobachten. Es konnte gezeigt werden, daß die Inaktivierung eines X-Chromosoms nicht sofort zu Beginn der Entwicklung eines weiblichen Säugers erfolgt und daß die Inaktivierung verschiedene Gene des betroffenen X-Chromosoms unterschiedlich stark erfaßt: für die Ausbildung eines normalen weiblichen Phänotyps scheint in frühen Embryonalstadien die Aktivität von 2 X-Chromosomen nötig oder/und eine andauernde oder zeitlich begrenzte partielle Aktivität auch des inaktivierten X-Chromosoms. DNA-Methylierung, Erbkrankheiten, Geninaktivierung, Geschlechtschromosomen-gebundene Vererbung.

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