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Lexikon der Biologie: Neurofibromatose

Neurofibromatose w [von *neuro- , latein. fibra = Faser], Neurofibromatose Typ 1, Recklinghausen-Krankheit, nach dem deutschen Pathologen Friedrich D. von Recklinghausen benannte autosomal dominant vererbte Erkrankung, die mit einer Häufigkeit von 1:3000 auftritt. Sie ist u.a. charakterisiert durch zahlreiche gutartige Neubildungen aus Schwann-Zellen (Neurofibrome) im Bereich des Zentralnervensystems und des vegetativen und peripheren Nervensystems sowie Skelettveränderungen. Ursache der Neurofibromatose vom Typ 1 ist ein Defekt eines Tumorsuppressorgens, das auf dem Chromosom 17 in der Position 17q11.2 (NF1-Locus) lokalisiert ist. Die Ursache der selteneren (1:37.000) Neurofibromatose Typ 2 ist hingegen ein Defekt auf dem Chromosom 22 im Bereich 22q11-q13 (NF2-Locus). Diese Mutation betrifft ein Gen für ein Actin-bindendes Protein namens Merlin/Schwannomin, ein Mitglied der ERM-Proteine. Die Neurofibromatose tritt bei mütterlicher Vererbung des Defekts früher auf und zeigt einen schwereren Verlauf als bei väterlicher Vererbung, weswegen eine genomische Prägung vermutet wird. Erbkrankheiten (Tab.), Onkogene (Tab.), Tumorsuppressorgene.

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